Paroxysmale Kältehämoglobinurie

Die Paroxysmale Kältehämoglobinurie (PCH) ist ein sehr seltener Untertyp der Autoimmun-hämolytischen Anämie (AIHA; s. dort), verursacht durch die Anwesenheit von kälte-reagierenden Autoantikörpern im Blut. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch plötzlich auftretende Hämoglobinurie, in typischen Fällen nach Exposition mit kalten Temperaturen.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Kindesalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Wiederkehrende Infektionen der Atemwege (Recurrent respiratory infections)
  • Coombs-positive hämolytische Anämie (Coombs-positive hemolytic anemia)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Hämoglobinurie (Hemoglobinuria)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Abnormale Urinfarbe (Abnormal urinary color)
  • Autoimmunhämolytische Anämie (Autoimmune hemolytic anemia)
  • Fieber (Fever)
  • Rückenschmerzen (Back pain)
Gelegentlich (29-5%)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Diarrhöe (Diarrhea)