Pseudotumor der Leber, inflammatorischer
Ein seltener gutartiger Lebertumor, der durch ein ausgeprägtes entzündliches Infiltrat gekennzeichnet ist und oft eine bösartige Neoplasie der Leber imitiert. Der Tumor tritt häufig solitär auf, bevorzugt im rechten Lappen; es sind jedoch auch multiple Läsionen möglich. Es gibt zwei klinisch-pathologische Subtypen: den fibrohistiozytären entzündlichen Pseudotumor der Leber und den lymphoplasmazytischen entzündlichen Pseudotumor der Leber. Die Patienten zeigen unspezifische klinische Symptome wie Bauchschmerzen oder Unwohlsein, Fieber und Gewichtsverlust. Die Erkrankung kann mit anderen chronischen Entzündungs- oder Autoimmunerkrankungen einhergehen.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Abnormale Lebersonographie (Abnormal liver sonography)
- Neoplasma der Leber (Neoplasm of the liver)
Häufig (79-30%)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Positivität von Autoimmunantikörpern (Autoimmune antibody positivity)
- Fieber (Fever)
Gelegentlich (29-5%)
- Cirrhosis (Cirrhosis)
- Übelkeit (Nausea)
- Diabetes mellitus (Diabetes mellitus)
- Asthenia (Asthenia)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Erbrechen (Vomiting)
- Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
- Erhöhte Konzentration von Hepatitis-B-Virus-Antikörpern (Increased hepatitis B virus antibody level)
- Anomalie der Gallenwege (Biliary tract abnormality)
Sehr selten (4-1%)
- Erhöhte Aspartat-Aminotransferase-Konzentration im Blut (Elevated circulating aspartate aminotransferase concentration)
- Erhöhte Alanin-Aminotransferase-Konzentration im Blut (Elevated circulating alanine aminotransferase concentration)
Ausgeschlossen (0%)
- Erhöhtes Alpha-Fetoprotein (Elevated alpha-fetoprotein)