Pseudotumor der Leber, inflammatorischer
Ein seltener gutartiger Lebertumor, der durch ein ausgeprägtes entzündliches Infiltrat gekennzeichnet ist und oft eine bösartige Neoplasie der Leber imitiert. Der Tumor tritt häufig solitär auf, bevorzugt im rechten Lappen; es sind jedoch auch multiple Läsionen möglich. Es gibt zwei klinisch-pathologische Subtypen: den fibrohistiozytären entzündlichen Pseudotumor der Leber und den lymphoplasmazytischen entzündlichen Pseudotumor der Leber. Die Patienten zeigen unspezifische klinische Symptome wie Bauchschmerzen oder Unwohlsein, Fieber und Gewichtsverlust. Die Erkrankung kann mit anderen chronischen Entzündungs- oder Autoimmunerkrankungen einhergehen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Neoplasma der Leber (Neoplasm of the liver)
- Abnormale Lebersonographie (Abnormal liver sonography)
Häufig (79-30%)
- Fieber (Fever)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Positivität von Autoimmunantikörpern (Autoimmune antibody positivity)
Gelegentlich (29-5%)
- Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
- Cirrhosis (Cirrhosis)
- Übelkeit (Nausea)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Erbrechen (Vomiting)
- Diabetes mellitus (Diabetes mellitus)
- Anomalie der Gallenwege (Biliary tract abnormality)
- Asthenia (Asthenia)
- Erhöhte Konzentration von Hepatitis-B-Virus-Antikörpern (Increased hepatitis B virus antibody level)
Sehr selten (4-1%)
- Erhöhte Alanin-Aminotransferase-Konzentration im Blut (Elevated circulating alanine aminotransferase concentration)
- Erhöhte Aspartat-Aminotransferase-Konzentration im Blut (Elevated circulating aspartate aminotransferase concentration)
Ausgeschlossen (0%)
- Erhöhtes Alpha-Fetoprotein (Elevated alpha-fetoprotein)