Pseudotumor der Leber, inflammatorischer

Ein seltener gutartiger Lebertumor, der durch ein ausgeprägtes entzündliches Infiltrat gekennzeichnet ist und oft eine bösartige Neoplasie der Leber imitiert. Der Tumor tritt häufig solitär auf, bevorzugt im rechten Lappen; es sind jedoch auch multiple Läsionen möglich. Es gibt zwei klinisch-pathologische Subtypen: den fibrohistiozytären entzündlichen Pseudotumor der Leber und den lymphoplasmazytischen entzündlichen Pseudotumor der Leber. Die Patienten zeigen unspezifische klinische Symptome wie Bauchschmerzen oder Unwohlsein, Fieber und Gewichtsverlust. Die Erkrankung kann mit anderen chronischen Entzündungs- oder Autoimmunerkrankungen einhergehen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 K75.8 ICD-11 DB99.Y MONDO 0019528 UMLS C1333967
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Neoplasma der Leber (Neoplasm of the liver)
  • Abnormale Lebersonographie (Abnormal liver sonography)
Häufig (79-30%)
  • Fieber (Fever)
  • Positivität von Autoimmunantikörpern (Autoimmune antibody positivity)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
Gelegentlich (29-5%)
  • Anomalie der Gallenwege (Biliary tract abnormality)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Asthenia (Asthenia)
  • Cirrhosis (Cirrhosis)
  • Übelkeit (Nausea)
  • Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Diabetes mellitus (Diabetes mellitus)
  • Erhöhte Konzentration von Hepatitis-B-Virus-Antikörpern (Increased hepatitis B virus antibody level)
Sehr selten (4-1%)
  • Erhöhte Alanin-Aminotransferase-Konzentration im Blut (Elevated circulating alanine aminotransferase concentration)
  • Erhöhte Aspartat-Aminotransferase-Konzentration im Blut (Elevated circulating aspartate aminotransferase concentration)
Ausgeschlossen (0%)
  • Erhöhtes Alpha-Fetoprotein (Elevated alpha-fetoprotein)