Pseudotumor der Leber, inflammatorischer

Ein seltener gutartiger Lebertumor, der durch ein ausgeprägtes entzündliches Infiltrat gekennzeichnet ist und oft eine bösartige Neoplasie der Leber imitiert. Der Tumor tritt häufig solitär auf, bevorzugt im rechten Lappen; es sind jedoch auch multiple Läsionen möglich. Es gibt zwei klinisch-pathologische Subtypen: den fibrohistiozytären entzündlichen Pseudotumor der Leber und den lymphoplasmazytischen entzündlichen Pseudotumor der Leber. Die Patienten zeigen unspezifische klinische Symptome wie Bauchschmerzen oder Unwohlsein, Fieber und Gewichtsverlust. Die Erkrankung kann mit anderen chronischen Entzündungs- oder Autoimmunerkrankungen einhergehen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 K75.8 ICD-11 DB99.Y MONDO 0019528 UMLS C1333967
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Neoplasma der Leber (Neoplasm of the liver)
  • Abnormale Lebersonographie (Abnormal liver sonography)
Häufig (79-30%)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Positivität von Autoimmunantikörpern (Autoimmune antibody positivity)
  • Fieber (Fever)
Gelegentlich (29-5%)
  • Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
  • Anomalie der Gallenwege (Biliary tract abnormality)
  • Cirrhosis (Cirrhosis)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Übelkeit (Nausea)
  • Asthenia (Asthenia)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Erhöhte Konzentration von Hepatitis-B-Virus-Antikörpern (Increased hepatitis B virus antibody level)
  • Diabetes mellitus (Diabetes mellitus)
Sehr selten (4-1%)
  • Erhöhte Aspartat-Aminotransferase-Konzentration im Blut (Elevated circulating aspartate aminotransferase concentration)
  • Erhöhte Alanin-Aminotransferase-Konzentration im Blut (Elevated circulating alanine aminotransferase concentration)
Ausgeschlossen (0%)
  • Erhöhtes Alpha-Fetoprotein (Elevated alpha-fetoprotein)