Granulomatose mit Polyangiitis

Eine seltene, mit anti-neutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) assoziierte Vaskulitis, die durch eine nekrotisierende Entzündung kleiner und mittlerer Gefäße (Kapillaren, Venolen und Arteriolen) gekennzeichnet ist und zu einer Gewebeischämie führt.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Ältere Erwachsene, Erwachsenenalter, Kindesalter, Jugendalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Glomerulopathie (Glomerulopathy)
  • Mittelohrentzündung (Otitis media)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Abnorme Morphologie der Mundhöhle (Abnormal oral cavity morphology)
  • Hämaturie (Hematuria)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Pulmonale Infiltrate (Pulmonary infiltrates)
  • Granulomatose (Granulomatosis)
  • Sinusitis (Sinusitis)
  • Zerebrale Ischämie (Cerebral ischemia)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Fieber (Fever)
  • Wiederkehrende Infektionen der Atemwege (Recurrent respiratory infections)
  • Epistaxis (Epistaxis)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Abnormität der Nase (Abnormality of the nose)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
Häufig (79-30%)
  • Papel (Papule)
  • Wiederkehrende intrapulmonale Blutungen (Recurrent intrapulmonary hemorrhage)
  • Periorbitales Ödem (Periorbital edema)
  • Anti-Proteinase 3 Antikörper-Positivität (Anti-proteinase 3 antibody positivity)
  • Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)
  • Glomerulonephritis (Glomerulonephritis)
  • Anti-Neutrophilen-Elastase Antikörper-Positivität (Anti-neutrophil elastase antibody positivity)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Obstruktion des Tränennasenkanals (Nasolacrimal duct obstruction)
  • Entzündliche Anomalie des Auges (Inflammatory abnormality of the eye)
  • Erhöhte Entzündungsreaktion (Increased inflammatory response)
  • Polyartikuläre Arthritis (Polyarticular arthritis)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Anti-Myeloperoxidase-Antikörper-Positivität (Anti-myeloperoxidase antibody positivity)
  • Schmerzen in der Brust (Chest pain)
  • Hämoptyse (Hemoptysis)
  • Chronische pulmonale Obstruktion (Chronic pulmonary obstruction)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
  • Zytoplasmatische antineutrophile Antikörper-Positivität (Cytoplasmic antineutrophil antibody positivity)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Skleritis (Scleritis)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Anomalien der Hypothalamus-Hypophysen-Achse (Abnormality of the hypothalamus-pituitary axis)
  • Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)
  • Husten (Cough)
  • Proteinuria (Proteinuria)
Gelegentlich (29-5%)
  • Diabetes insipidus (Diabetes insipidus)
  • Hypertonie (Hypertension)
  • Perikarditis (Pericarditis)
  • Retinopathie (Retinopathy)
  • Subglottische Stenose (Subglottic stenosis)
  • Halbseitenlähmung (Hemiplegia)
  • Hirnnervenlähmung (Cranial nerve paralysis)
  • Pleuraerguss (Pleural effusion)
  • Lungenknötchen (Pulmonary nodule)
  • Venöse Thrombose (Venous thrombosis)
  • Chronische Mittelohrentzündung (Chronic otitis media)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Restriktive Atmungsstörung (Restrictive ventilatory defect)
  • Sensorische Neuropathie (Sensory neuropathy)
  • Hydronephrose (Hydronephrosis)
  • Diffuse alveoläre Hämorrhagie (Diffuse alveolar hemorrhage)
  • Meningitis (Meningitis)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Ureterverengung (Stenose) (Ureteral stenosis)
  • Proptosis (Proptosis)
  • Verstopfung des Darms (Intestinal obstruction)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
  • Gangrän (Gangrene)
  • Schallempfindungsschwerhörigkeit (Sensorineural hearing impairment)
  • Keratitis (Keratitis)
  • Seizure (Seizure)
  • Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
  • Pleuritis (Pleuritis)
  • Purpura (Purpura)
  • Sehbehinderung (Visual impairment)
  • Angina pectoris (Angina pectoris)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Prostatitis (Prostatitis)