Wagner-Krankheit
Auch bekannt als: Degeneration, vitreoretinale, Typ Wagner, Vitreoretinopathie, VCAN-abhängige, Wagner-Syndrom
Die Wagner-Krankheit ist eine seltene erbliche Vitreoretinopathie, die durch einen anomalen Glaskörper in Verbindung mit Kurzsichtigkeit, Katarakt, chorioretinaler Atrophie und peripherer traktiver oder rhegmatogener Netzhautablösung gekennzeichnet ist.
Klassifikation & Codes
ICD-10 H35.5
ICD-11 9B80
OMIM 143200
MONDO 0007740
UMLS C1840452
GARD 7871
MeSH C536075
MedDRA 10063383
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Autosomal-dominant
Manifestationsalter
Kindesalter
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
VCAN
Symptome
Häufig (79-30%)
- Vorläufiger Katarakt (Presenile cataracts)
- Pigmentäre Retinopathie (Pigmentary retinopathy)
- Chorioretinale Atrophie (Chorioretinal atrophy)
- Nyktalopie (Nyctalopia)
- Verminderte Sehschärfe (Reduced visual acuity)
- Optisch leerer Glaskörper (Optically empty vitreous)
- Myopie (Myopia)
- Abnormales Vollfeld-Elektroretinogramm (Abnormal full-field electroretinogram)
- Netzhautablösung (Retinal detachment)
Gelegentlich (29-5%)
- Visueller Verlust (Visual loss)
- Ektopische Fovea (Ectopic fovea)
- Glaukom (Glaucoma)
Sehr selten (4-1%)
- Frühere Uveitis (Anterior uveitis)