Lebervenen-Verschlusskrankheit
Eine seltene vaskuläre Lebererkrankung, die durch eine toxische Schädigung der hepatischen Sinusoidalkapillaren gekennzeichnet ist und zu einer Obstruktion der kleinen Lebervenen und -sinusoide führt. Zu den klinischen Manifestationen gehören schmerzhafte Hepatomegalie, Gelbsucht und Flüssigkeitsretention, die sich durch Gewichtszunahme, Ödeme und Aszites äußert.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Hepatomegalie (Hepatomegaly)
- Aszites (Ascites)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Jaundice (Jaundice)
- Atemstillstand (Respiratory failure)
- Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
- Erhöhtes Gesamtbilirubin (Increased total bilirubin)
- Erhöhtes Körpergewicht (Increased body weight)
- Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
Häufig (79-30%)
- Verlängerte partielle Thromboplastinzeit (Prolonged partial thromboplastin time)
- Anomalien der Blutgerinnung (Abnormality of coagulation)
Sehr selten (4-1%)
- Hepatische Enzephalopathie (Hepatic encephalopathy)