Lebervenen-Verschlusskrankheit
Auch bekannt als: Sinusoidales Obstruktionssyndrom
Eine seltene vaskuläre Lebererkrankung, die durch eine toxische Schädigung der hepatischen Sinusoidalkapillaren gekennzeichnet ist und zu einer Obstruktion der kleinen Lebervenen und -sinusoide führt. Zu den klinischen Manifestationen gehören schmerzhafte Hepatomegalie, Gelbsucht und Flüssigkeitsretention, die sich durch Gewichtszunahme, Ödeme und Aszites äußert.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Hepatomegalie (Hepatomegaly)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Erhöhtes Gesamtbilirubin (Increased total bilirubin)
- Aszites (Ascites)
- Erhöhtes Körpergewicht (Increased body weight)
- Atemstillstand (Respiratory failure)
- Jaundice (Jaundice)
- Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
- Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
Häufig (79-30%)
- Anomalien der Blutgerinnung (Abnormality of coagulation)
- Verlängerte partielle Thromboplastinzeit (Prolonged partial thromboplastin time)
Sehr selten (4-1%)
- Hepatische Enzephalopathie (Hepatic encephalopathy)