Kutane Vaskulitis kleiner Gefäße

Auch bekannt als: Vaskulitis, kutane hypersensitive

Eine Vaskulitis der kleinen Gefäße, die durch eine neutrophile Entzündung gekennzeichnet ist, die vorwiegend auf die oberflächlichen kutanen postkapillären Venolen beschränkt ist und keine systemische Vaskulitis oder Glomerulonephritis aufweist. Typisch ist eine unifokale oder multifokale, tastbare Purpura an den unteren Extremitäten.
Klassifikation & Codes
ICD-10 M31.0 ICD-11 EF40.1 MONDO 0019509 MONDO 19509 UMLS C0151436 GARD 7851
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Norway)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Gangrän (Gangrene)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Urtikaria (Urticaria)
  • Fieber (Fever)
  • Erythema (Erythema)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Purpura (Purpura)
  • Wiederkehrende Hautinfektionen (Recurrent skin infections)
  • Papel (Papule)
  • Cutis marmorata (Cutis marmorata)
Häufig (79-30%)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Hautausschlag (Skin rash)
Gelegentlich (29-5%)
  • Abnorme Morphologie der Mundhöhle (Abnormal oral cavity morphology)
  • Subkutanes Knötchen (Subcutaneous nodule)