Kutane Vaskulitis kleiner Gefäße

Eine Vaskulitis der kleinen Gefäße, die durch eine neutrophile Entzündung gekennzeichnet ist, die vorwiegend auf die oberflächlichen kutanen postkapillären Venolen beschränkt ist und keine systemische Vaskulitis oder Glomerulonephritis aufweist. Typisch ist eine unifokale oder multifokale, tastbare Purpura an den unteren Extremitäten.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Urtikaria (Urticaria)
  • Cutis marmorata (Cutis marmorata)
  • Fieber (Fever)
  • Wiederkehrende Hautinfektionen (Recurrent skin infections)
  • Erythema (Erythema)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Gangrän (Gangrene)
  • Papel (Papule)
  • Purpura (Purpura)
  • Myalgie (Myalgia)
Häufig (79-30%)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Arthralgie (Arthralgia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Abnorme Morphologie der Mundhöhle (Abnormal oral cavity morphology)
  • Subkutanes Knötchen (Subcutaneous nodule)