Amelogenesis imperfecta
Als Amelogenesis imperfecta (AI) wird eine Gruppe von Entwicklungsstörungen des Zahnschmelzes bezeichnet. Struktur und klinischer Aspekt des Schmelzes sind in mehr oder weniger gleicher Weise an allen oder fast allen Zähnen verändert. Die Störung kann mit morphologischen oder biochemischen Veränderungen an anderer Stelle assoziiert sein.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Autosomal-dominant
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, United States)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Abnormität der Zahnfarbe (Abnormality of dental color)
- Gelb-braune Verfärbung der Zähne (Yellow-brown discoloration of the teeth)
Häufig (79-30%)
- Vorderer offener Biss Fehlstellung (Anterior open-bite malocclusion)
- Brüchige Zähne (Fragile teeth)
- Schmelzhypoplasie (Enamel hypoplasia)
- Hypomaturer Zahnschmelz (Hypomature dental enamel)
- Hypomineralisierung des Zahnschmelzes (Enamel hypomineralization)
- Hypokalzifizierung des Zahnschmelzes (Hypocalcification of dental enamel)
- Beeinträchtigte Kauleistung (Impaired mastication)
Gelegentlich (29-5%)
- Mehrere nicht durchgebrochene Zähne (Multiple unerupted teeth)
- Weit auseinander liegende Zähne (Widely spaced teeth)
- Anomalie der Morphologie der bleibenden Backenzähne (Abnormality of permanent molar morphology)
- Taurodontia (Taurodontia)
- Abnormität des Dentins (Abnormality of dentin)
- Abnorme Kiefermorphologie (Abnormal jaw morphology)
- Hypoplasie der Zähne (Hypoplasia of teeth)