Amelogenesis imperfecta
Als Amelogenesis imperfecta (AI) wird eine Gruppe von Entwicklungsstörungen des Zahnschmelzes bezeichnet. Struktur und klinischer Aspekt des Schmelzes sind in mehr oder weniger gleicher Weise an allen oder fast allen Zähnen verändert. Die Störung kann mit morphologischen oder biochemischen Veränderungen an anderer Stelle assoziiert sein.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Autosomal-dominant
Manifestationsalter
Neugeborenenzeit, Kleinkindalter
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Abnormität der Zahnfarbe (Abnormality of dental color)
- Gelb-braune Verfärbung der Zähne (Yellow-brown discoloration of the teeth)
Häufig (79-30%)
- Vorderer offener Biss Fehlstellung (Anterior open-bite malocclusion)
- Hypomaturer Zahnschmelz (Hypomature dental enamel)
- Schmelzhypoplasie (Enamel hypoplasia)
- Beeinträchtigte Kauleistung (Impaired mastication)
- Hypokalzifizierung des Zahnschmelzes (Hypocalcification of dental enamel)
- Hypomineralisierung des Zahnschmelzes (Enamel hypomineralization)
- Brüchige Zähne (Fragile teeth)
Gelegentlich (29-5%)
- Abnormität des Dentins (Abnormality of dentin)
- Weit auseinander liegende Zähne (Widely spaced teeth)
- Mehrere nicht durchgebrochene Zähne (Multiple unerupted teeth)
- Hypoplasie der Zähne (Hypoplasia of teeth)
- Taurodontia (Taurodontia)
- Abnorme Kiefermorphologie (Abnormal jaw morphology)
- Anomalie der Morphologie der bleibenden Backenzähne (Abnormality of permanent molar morphology)