Aplastische Anämie, idiopathische

Auch bekannt als: Knochenmarkaplasie, idiopathische

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Klassifikation & Codes
ICD-10 D61.3 ICD-11 3A70.12 OMIM 609135 MONDO 0012197 UMLS C0348890 MeSH C538494 MedDRA 10054580
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Unbekannt
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
IFNG PRF1 SBDS TERC TERT

Symptome

Obligat (100%)
  • Anämie (Anemia)
Sehr häufig (99-80%)
  • Hypozellularität des Knochenmarks (Bone marrow hypocellularity)
Häufig (79-30%)
  • Retikulozytopenie (Reticulocytopenia)
  • Panzytopenie (Pancytopenia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Netzhautblutung (Retinal hemorrhage)
  • Ekchymose (Ecchymosis)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Epistaxis (Epistaxis)
  • Wiederkehrende Infektionen (Recurrent infections)
  • Zahnfleischbluten (Gingival bleeding)
  • Verminderte Gesamtneutrophilenzahl (Decreased total neutrophil count)
Ausgeschlossen (0%)
  • Positivität von Autoimmunantikörpern (Autoimmune antibody positivity)