Mal de Meleda

Eine seltene diffuse Palmoplantarkeratose, die durch eine symmetrische palmoplantare Hyperkeratose gekennzeichnet ist, die sich allmählich auf die Dorsalflächen von Händen und Füßen ausdehnt (transgrediens). Die Krankheit kann mit Hyperhidrose, lichenoiden Plaques und perioralen Erythemen einhergehen.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter Kleinkindalter, Kindesalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Palmoplantar-Keratodermie (Palmoplantar keratoderma)
  • Anomalien an der Hand (Abnormality of the hand)
  • Oberflächliches perivaskuläres entzündliches Infiltrat der Haut (Superficial dermal perivascular inflammatory infiltrate)
  • Entzündliche Anomalie der Haut (Inflammatory abnormality of the skin)
  • Nichtepider-molytische palmoplantare Keratodermie (Nonepidermolytic palmoplantar keratoderma)
  • Abnorme Fußmorphologie (Abnormal foot morphology)
Häufig (79-30%)
  • Hyperkeratose mit Erythem (Hyperkeratosis with erythema)
  • Hyperhidrosis (Hyperhidrosis)
  • Autoamputation (Autoamputation)
  • Diffuse palmoplantare Hyperkeratose (Diffuse palmoplantar kyperkeratosis)
  • Akanthose der Epidermis (Epidermal acanthosis)
  • Erythema (Erythema)
  • Beugekontraktur (Flexion contracture)
Gelegentlich (29-5%)
  • Ichthyose (Ichthyosis)
  • Lichenoide Hautläsion (Lichenoid skin lesion)