Familiäre progressive kardiale Reizleitungsstörungen

Auch bekannt als: Hereditäre Lev-Lenègre-Krankheit, Hereditärer Schenkelblock, Herzblock, familiärer progressiver, Lenègre-Krankheit, PCCD, familiäre Form

Eine genetisch bedingte Herzrhythmusstörung, die zu einem vollständigen atrioventrikulären (AV) Block führen kann. Die Krankheit ist entweder asymptomatisch oder äußert sich in Form von Atemnot, Schwindel, Synkopen, Bauchschmerzen, Herzversagen oder plötzlichem Tod.
Klassifikation & Codes
ICD-10 I45.8 ICD-11 BC63.Y OMIM 113900 OMIM 115080 OMIM 140400 OMIM 604559 OMIM 612838 MONDO 0019490 UMLS C1879286 GARD 10005 MeSH C566873
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
SCN1B SCN5A TRPM4 NKX2-5

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Schenkelblock (Bundle branch block)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Synkope (Syncope)
  • Herzblock (Heart block)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Vertigo (Vertigo)