Diffuse palmoplantare Keratose-Akrozyanose-Syndrom

Auch bekannt als: Palmoplantarkeratose, diffuse - Akrozyanose

Dieses Syndrom ist gekennzeichnet durch diffuse Palmoplantarkeratose und Akrozyanose. Es wurde in 1 Familie bei 8 Angehörigen und bei 2 sporadischen Fällen beschrieben. Die Vererbung in der Familie war autosomal-dominant.
Klassifikation & Codes
ICD-10 Q82.8 ICD-11 EC20.30 MONDO 0019489 UMLS C4303588
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Akrozyanose (Acrocyanosis)
  • Diffuse palmoplantare Hyperkeratose (Diffuse palmoplantar kyperkeratosis)