T-Zell-Lymphom, subkutanes Pannikulitis-ähnliches
Ein seltenes zytotoxisches kutanes Alpha-Beta-T-Zell-Lymphom, das durch einzelne oder multiple erythematöse subkutane Knötchen und Plaques gekennzeichnet ist, die lokal begrenzt an den unteren Extremitäten oder generalisiert auftreten können. Es wurde als eigenständige Untergruppe der peripheren T-Zell-Lymphome erkannt, die primär im subkutanen Fettgewebe entstehen und auftreten und häufig mit einer hämophagozytischen Lymphohistiozytose assoziiert sind.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Erythematöse Papel (Erythematous papule)
- Pannikulitis (Panniculitis)
Häufig (79-30%)
- Erythematöse Plaque (Erythematous plaque)
- Hämophagozytose (Hemophagocytosis)
- Fieber (Fever)
- Anomalien der Gerinnungskaskade (Abnormality of the coagulation cascade)
- Hepatosplenomegalie (Hepatosplenomegaly)
- Ermüdung (Fatigue)
- Schüttelfrost (Chills)
- Hautgeschwür (Skin ulcer)
- Gewichtsverlust (Weight loss)