T-Zell-Lymphom, subkutanes Pannikulitis-ähnliches
Auch bekannt als: SPTCL, Subkutanes Pannikulitis-artiges T-Zell-Lymphom, T-Zell-Lymphom, pannikulitisches subkutanes
Ein seltenes zytotoxisches kutanes Alpha-Beta-T-Zell-Lymphom, das durch einzelne oder multiple erythematöse subkutane Knötchen und Plaques gekennzeichnet ist, die lokal begrenzt an den unteren Extremitäten oder generalisiert auftreten können. Es wurde als eigenständige Untergruppe der peripheren T-Zell-Lymphome erkannt, die primär im subkutanen Fettgewebe entstehen und auftreten und häufig mit einer hämophagozytischen Lymphohistiozytose assoziiert sind.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
HAVCR2
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Erythematöse Papel (Erythematous papule)
- Pannikulitis (Panniculitis)
Häufig (79-30%)
- Hautgeschwür (Skin ulcer)
- Hepatosplenomegalie (Hepatosplenomegaly)
- Ermüdung (Fatigue)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Fieber (Fever)
- Schüttelfrost (Chills)
- Hämophagozytose (Hemophagocytosis)
- Anomalien der Gerinnungskaskade (Abnormality of the coagulation cascade)
- Erythematöse Plaque (Erythematous plaque)