Akute Panmyelose mit Myelofibrose
Auch bekannt als: Akute Myelodysplasie mit Myelofibrose, Myelofibrose, akute, Myelosklerose, akute
Eine nicht klassifizierte akute myeloische Leukämie, die durch eine akute panmyeloische Proliferation mit Blasten gekennzeichnet ist, die mehr als 20 % der Zellen im Knochenmark oder peripheren Blut ausmachen, begleitet von einer Fibrose des Knochenmarks. Die Patienten präsentieren sich typischerweise mit akutem Auftreten schwerer konstitutioneller Symptome, Knochenschmerzen und Panzytopenie. Eine Splenomegalie ist minimal oder nicht vorhanden. Die Krankheit schreitet schnell voran und spricht schlecht auf die Therapie an.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Myelofibrose (Myelofibrosis)
- Panzytopenie (Pancytopenia)
Häufig (79-30%)
- Ermüdung (Fatigue)
- Muskelschwäche (Muscle weakness)
- Hyperzellularität des Knochenmarks (Bone marrow hypercellularity)
- Abnorme Morphologie der Megakaryozyten (Abnormal megakaryocyte morphology)
- Abnormität der Stromazellen des Knochenmarks (Abnormality of bone marrow stromal cells)
Gelegentlich (29-5%)
- Akute myeloische Leukämie (Acute myeloid leukemia)
- Lymphozytose (Lymphocytosis)
- Schmerzen im unteren Rückenbereich (Low back pain)
- Akute myelomonozytäre Leukämie (Acute myelomonocytic leukemia)
- Erhöhte Anzahl von Mikromegakaryozyten (Increased micromegakaryocyte count)
- Hypolobulation des Megakaryozyten-Kerns (Megakaryocyte nucleus hypolobulation)
- Hypozellularität des Knochenmarks (Bone marrow hypocellularity)
Sehr selten (4-1%)
- Splenomegalie (Splenomegaly)