Arthritis, idiopathische juvenile, systemische

Auch bekannt als: Still-Krankheit, sJIA

Eine seltene rheumatologische Erkrankung bei Kindern, die durch das variable Auftreten von chronischer Arthritis, intermittierendem hohem Fieber, makulopapulösem Ausschlag während der Fieberschübe, Hepatomegalie und/oder Splenomegalie, Lymphadenopathie und Serositis gekennzeichnet ist.
Klassifikation & Codes
ICD-10 M08.2 ICD-11 FA24.4 OMIM 604302 OMIM 618795 MONDO 0019434 UMLS C0087031 GARD 10966 MedDRA 10042061
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Kindesalter
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
LACC1 HLA-DRB1 IL6 MIF

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Juvenile rheumatoide Arthritis (Juvenile rheumatoid arthritis)
  • Fieber (Fever)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Gelenkschwellung (Joint swelling)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
Häufig (79-30%)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
Gelegentlich (29-5%)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
  • Nicht-infektiöse Meningitis (Non-infectious meningitis)
  • Frühere Uveitis (Anterior uveitis)
  • Osteopenie (Osteopenia)
  • Erhöhter Pulmonalarteriendruck (Elevated pulmonary artery pressure)
  • Glomerulonephritis (Glomerulonephritis)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Erhöhte zirkulierende Ferritin-Konzentration (Increased circulating ferritin concentration)
  • Perikarditis (Pericarditis)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Pleuraerguss (Pleural effusion)
  • Wachstumsverzögerung (Growth delay)