Arthritis, idiopathische juvenile polyartikuläre, Rheumafaktor-negative

Auch bekannt als: Juvenile Polyarthritis ohne Rheumafaktor, Polyarthritis, juvenile, Rheumafaktor-negative, Rheumafaktor-negative polyartikuläre JIA

Eine seltene Form der polyartikulären juvenilen idiopathischen Arthritis, die durch eine im Kindesalter auftretende chronische Arthritis unbekannter Ursache gekennzeichnet ist, die bei Krankheitsbeginn fünf oder mehr Gelenke betrifft und keinen Rheumafaktor IgM aufweist.
Klassifikation & Codes
ICD-10 M08.3 ICD-11 FA24.1 MONDO 19432 UMLS C3890205 GARD 3931
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Kindesalter
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
ANKRD55 CD247 IL2RA IL2RB PTPN2 PTPN22 STAT4

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Gelenkschwellung (Joint swelling)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Abnormität des Handgelenks (Abnormality of the wrist)
  • Knöchelschwellung (Ankle swelling)
  • Synoviale Hypertrophie (Synovial hypertrophy)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Enthesitis (Enthesitis)
  • Osteoarthritis im Knie (Knee osteoarthritis)
  • Synovitis (Synovitis)
  • Steifheit der Gelenke (Joint stiffness)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
Gelegentlich (29-5%)
  • Beugekontraktur (Flexion contracture)
  • Hüft-Osteoarthritis (Hip osteoarthritis)
  • Anomalien an der Hand (Abnormality of the hand)
  • Anomalie des Mittelhandgelenks (Abnormality of metacarpophalangeal joint)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Abnormität der Halswirbelsäule (Abnormality of the cervical spine)
  • Anämie (Anemia)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
  • Abnormität des Hüftgelenks (Abnormality of the hip joint)
  • Abnorme Morphologie der Mittelfußknochen (Abnormal metatarsal morphology)
  • Anomalien des Kiefergelenks (Abnormality of the temporomandibular joint)
  • Uveitis (Uveitis)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Oligoarthritis (Oligoarthritis)
  • Anomalie der Schulter (Abnormality of the shoulder)
  • Leichte postnatale Wachstumsverzögerung (Mild postnatal growth retardation)
  • Leichtes Fieber (Low-grade fever)
Sehr selten (4-1%)
  • Hepatosplenomegalie (Hepatosplenomegaly)
  • Iridozyklitis (Iridocyclitis)