Arthritis, idiopathische juvenile polyartikuläre, Rheumafaktor-negative

Auch bekannt als: Juvenile Polyarthritis ohne Rheumafaktor, Polyarthritis, juvenile, Rheumafaktor-negative, Rheumafaktor-negative polyartikuläre JIA

Eine seltene Form der polyartikulären juvenilen idiopathischen Arthritis, die durch eine im Kindesalter auftretende chronische Arthritis unbekannter Ursache gekennzeichnet ist, die bei Krankheitsbeginn fünf oder mehr Gelenke betrifft und keinen Rheumafaktor IgM aufweist.
Klassifikation & Codes
ICD-10 M08.3 ICD-11 FA24.1 MONDO 19432 UMLS C3890205 GARD 3931
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Kindesalter
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
ANKRD55 CD247 IL2RA IL2RB PTPN2 PTPN22 STAT4

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Steifheit der Gelenke (Joint stiffness)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Synovitis (Synovitis)
  • Knöchelschwellung (Ankle swelling)
  • Gelenkschwellung (Joint swelling)
  • Synoviale Hypertrophie (Synovial hypertrophy)
  • Enthesitis (Enthesitis)
  • Abnormität des Handgelenks (Abnormality of the wrist)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Osteoarthritis im Knie (Knee osteoarthritis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Leichtes Fieber (Low-grade fever)
  • Oligoarthritis (Oligoarthritis)
  • Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
  • Hüft-Osteoarthritis (Hip osteoarthritis)
  • Anämie (Anemia)
  • Abnormität des Hüftgelenks (Abnormality of the hip joint)
  • Abnormität der Halswirbelsäule (Abnormality of the cervical spine)
  • Anomalien an der Hand (Abnormality of the hand)
  • Abnorme Morphologie der Mittelfußknochen (Abnormal metatarsal morphology)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Anomalie des Mittelhandgelenks (Abnormality of metacarpophalangeal joint)
  • Uveitis (Uveitis)
  • Anomalien des Kiefergelenks (Abnormality of the temporomandibular joint)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Leichte postnatale Wachstumsverzögerung (Mild postnatal growth retardation)
  • Beugekontraktur (Flexion contracture)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Anomalie der Schulter (Abnormality of the shoulder)
Sehr selten (4-1%)
  • Hepatosplenomegalie (Hepatosplenomegaly)
  • Iridozyklitis (Iridocyclitis)