Arthritis, idiopathische juvenile polyartikuläre, Rheumafaktor-negative

Auch bekannt als: Juvenile Polyarthritis ohne Rheumafaktor, Polyarthritis, juvenile, Rheumafaktor-negative, Rheumafaktor-negative polyartikuläre JIA

Eine seltene Form der polyartikulären juvenilen idiopathischen Arthritis, die durch eine im Kindesalter auftretende chronische Arthritis unbekannter Ursache gekennzeichnet ist, die bei Krankheitsbeginn fünf oder mehr Gelenke betrifft und keinen Rheumafaktor IgM aufweist.
Klassifikation & Codes
ICD-10 M08.3 ICD-11 FA24.1 MONDO 19432 UMLS C3890205 GARD 3931
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Kindesalter
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
ANKRD55 CD247 IL2RA IL2RB PTPN2 PTPN22 STAT4

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Synovitis (Synovitis)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Gelenkschwellung (Joint swelling)
  • Knöchelschwellung (Ankle swelling)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Enthesitis (Enthesitis)
  • Osteoarthritis im Knie (Knee osteoarthritis)
  • Steifheit der Gelenke (Joint stiffness)
  • Abnormität des Handgelenks (Abnormality of the wrist)
  • Synoviale Hypertrophie (Synovial hypertrophy)
Gelegentlich (29-5%)
  • Oligoarthritis (Oligoarthritis)
  • Anomalie des Mittelhandgelenks (Abnormality of metacarpophalangeal joint)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Anämie (Anemia)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Abnormität des Hüftgelenks (Abnormality of the hip joint)
  • Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
  • Abnormität der Halswirbelsäule (Abnormality of the cervical spine)
  • Hüft-Osteoarthritis (Hip osteoarthritis)
  • Leichtes Fieber (Low-grade fever)
  • Beugekontraktur (Flexion contracture)
  • Uveitis (Uveitis)
  • Leichte postnatale Wachstumsverzögerung (Mild postnatal growth retardation)
  • Anomalien des Kiefergelenks (Abnormality of the temporomandibular joint)
  • Anomalien an der Hand (Abnormality of the hand)
  • Abnorme Morphologie der Mittelfußknochen (Abnormal metatarsal morphology)
  • Anomalie der Schulter (Abnormality of the shoulder)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
Sehr selten (4-1%)
  • Hepatosplenomegalie (Hepatosplenomegaly)
  • Iridozyklitis (Iridocyclitis)