Intelligenzminderung, X-chromosomale, Typ Armfield
Dieses Syndrom ist gekennzeichnet durch Intelligenzminderung, Kleinwuchs, zerebrale Krämpfe und kleine Hände und Füße.
Art der Erkrankung
Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart
X-chromosomal-rezessiv
Manifestationsalter
Neugeborenenzeit, Kleinkindalter
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Geistige Behinderung, mittelschwer (Intellectual disability, moderate)
- Geistige Behinderung, schwer (Intellectual disability, severe)
- Epikanthus (Epicanthus)
- Breite Stirn (Broad forehead)
- Kurzer Fuß (Short foot)
- Globale Entwicklungsverzögerung (Global developmental delay)
- Micrognathia (Micrognathia)
- Nach unten verschobene Lidspalten (Downslanted palpebral fissures)
- Kleinwüchsigkeit (Short stature)
- Kleine Hand (Small hand)
- Seizure (Seizure)
Häufig (79-30%)
- Grauer Star (Cataract)
- Glaukom (Glaucoma)
- Retrusion des Mittelgesichts (Midface retrusion)
- Gaumenspalte (Cleft palate)
- Macrotia (Macrotia)
- Kurzes Philtrum (Short philtrum)
- Leistenhernie (Inguinal hernia)
Gelegentlich (29-5%)
- Abnorme Morphologie der Herzscheidewand (Abnormal cardiac septum morphology)
- Unterkiefer-Prognathie (Mandibular prognathia)
- Patentierter Ductus arteriosus (Patent ductus arteriosus)
- Organische Azidurie (Organic aciduria)
- Naevus flammeus an der Stirn (Nevus flammeus of the forehead)
- Strabismus (Strabismus)
- Makrozephalie (Macrocephaly)
- Breite Öffnung (Wide mouth)
- Galaktosurie (Galactosuria)
- Langes Ohr (Long ear)
- Niedergedrückter Nasenrücken (Depressed nasal bridge)
- Abnormität des Ellenbogens (Abnormality of the elbow)
- Kapillares Hämangiom (Capillary hemangioma)
- Zerebrale kortikale Atrophie (Cerebral cortical atrophy)
- Aminoazidurie (Aminoaciduria)
- Kryptorchismus (Cryptorchidism)
- Kapillares Hämangiom im Gesicht (Facial capillary hemangioma)
- Begrenzte Streckung des Ellbogens (Limited elbow extension)
- Heruntergezogene Mundwinkel (Downturned corners of mouth)
- Brachyzephalie (Brachycephaly)