Addison-Krankheit

Die Addison-Krankheit (AD) ist eine chronische endokrine Störung, verursacht durch autoimmun bedingte Zerstörung der Nebennierenrinde. Sie führt zu einem Glukokortikoid- und Mineralokortikoid-Mangel. Prinzipiell handelt es sich bei der AD um eine autoimmune Adrenalitis, jedoch wird der Begriff meist verwendet, um jede Form einer chronischen primären Nebenniereninsuffizienz (CPAI; siehe dort) zu bezeichnen.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Primäre Nebenniereninsuffizienz (Primary adrenal insufficiency)
  • Verminderter zirkulierender Cortisolspiegel (Decreased circulating cortisol level)
Sehr häufig (99-80%)
  • Hyperpigmentierung der Haut (Hyperpigmentation of the skin)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)
  • Hypotension (Hypotension)
  • Erhöhter zirkulierender ACTH-Spiegel (Increased circulating ACTH level)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Anorexie (Anorexia)
  • Verstopfung (Constipation)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
Häufig (79-30%)
  • Anti-Steroid 17alpha-Hydroxylase Antikörper-Positivität (Anti-steroid 17alpha-hydroxylase antibody positivity)
  • Unwohlsein (Malaise)
  • Verminderter zirkulierender Aldosteronspiegel (Decreased circulating aldosterone level)
  • Asthenia (Asthenia)
  • Androgen-Insuffizienz (Androgen insufficiency)
  • Progressive Hyperpigmentierung (Progressive hyperpigmentation)
  • Normozytäre Anämie (Normocytic anemia)
  • Dehydrierung (Dehydration)
  • Abnormität der Achselhaare (Abnormality of the axillary hair)
  • Erhöhter zirkulierender Reninspiegel (Increased circulating renin level)
  • Hyperkaliämie (Hyperkalemia)
  • Hyperkaliämische metabolische Azidose (Hyperkalemic metabolic acidosis)
  • Verringertes Kalium im Urin (Decreased urinary potassium)
  • Nieren-Salzvergeudung (Renal salt wasting)
  • Anti-Seitenketten-Spaltungsenzym Antikörper-Positivität (Anti-side-chain cleavage enzyme antibody positivity)
  • Hyponatriämie (Hyponatremia)
  • Gedeihstörung im Säuglingsalter (Failure to thrive in infancy)
  • Hyperurikämie (Hyperuricemia)
  • Anti-21-Hydroxylase Antikörper-Positivität (Anti-21-hydroxylase antibody positivity)
  • Tachykardie (Tachycardia)
  • Abnormität der Schambehaarung (Abnormality of the pubic hair)
  • Verminderter zirkulierender Dehydroepiandrosteronspiegel (Decreased circulating dehydroepiandrosterone concentration)
Gelegentlich (29-5%)
  • Diabetes mellitus Typ I (Type I diabetes mellitus)
  • Trockene Haut (Dry skin)
  • Hypoplasie der Nebenniere (Adrenal hypoplasia)
  • Vitiligo (Vitiligo)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Verminderte Libido (Decreased libido)
  • Hashimoto-Thyreoiditis (Hashimoto thyroiditis)
  • Verminderte weibliche Libido (Decreased female libido)
  • Hypoglykämie (Hypoglycemia)
  • Verspätete Pubertät (Delayed puberty)
  • Hypoparathyreoidismus (Hypoparathyroidism)
  • Zöliakie (Celiac disease)
  • Verkalkung der Nebenniere (Adrenal calcification)
  • Seizure (Seizure)
  • Vorzeitige Ovarialinsuffizienz (Premature ovarian insufficiency)
  • Orthostatische Hypotonie (Orthostatic hypotension)
  • Allgemeine Demineralisierung der Knochen (Generalized bone demineralization)
  • Heißhunger auf Salz (Salt craving)
  • Spärliche Behaarung der Achselhöhlen (Sparse axillary hair)
  • Hyperkalzämie (Hypercalcemia)
  • Alopezie (Alopecia)
  • Vertigo (Vertigo)
Sehr selten (4-1%)
  • Thymoma (Thymoma)
  • Auf Thiamin reagierende megaloblastische Anämie (Thiamine-responsive megaloblastic anemia)
  • Primäre Hodeninsuffizienz (Primary testicular failure)