Fibronektin-Glomerulopathie

Eine primäre glomeruläre Erkrankung, die durch Proteinurie, renale tubuläre Azidose vom Typ IV, mikroskopische Hämaturie und Hypertonie gekennzeichnet ist und im zweiten bis sechsten Lebensjahrzehnt zum Nierenversagen im Endstadium führen kann.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Pedalödem (Pedal edema)
  • Proteinuria (Proteinuria)
  • Hypoalbuminämie (Hypoalbuminemia)
  • Glomerulopathie (Glomerulopathy)
  • Mesangiale Anomalie (Mesangial abnormality)
  • Hypertonie (Hypertension)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Mikroskopische Hämaturie (Microscopic hematuria)
  • Nephrotisches Syndrom (Nephrotic syndrome)
Gelegentlich (29-5%)
  • Zerebrale Blutung (Cerebral hemorrhage)