Syringocystadenoma papilliferum

Auch bekannt als: Fistulöses vegetatives verruköses Hidradenom, Hidradenoma verrucosum fistulovegetans, Naevus syringocystadenomatosus papilliferus, SCAP, Schweißdrüsenadenom, papilläres, Syringadenom, papilläres

Eine seltene gutartige Neoplasie der Adnexe, die von den apokrinen oder ekkrinen Schweißdrüsen ausgeht und histologisch durch zystische, papilläre und duktale Einstülpungen in die Dermis gekennzeichnet ist, die von doppellagigem äußerem quaderförmigem und luminalem hochsäuligem Epithel ausgekleidet und mit der Epidermis verbunden sind. Charakteristisch sind dilatierte Kapillaren und ein dichtes Infiltrat von Plasmazellen. Klinisch sind die Läsionen asymptomatisch und haben ein heterogenes, undifferenziertes Erscheinungsbild, das von hautfarbenen bis zu rosafarbenen Papeln oder Plaques reicht und am häufigsten im Kopf- und Halsbereich auftritt.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D23.9 ICD-11 LC0Y MONDO 0019392 UMLS C0406803 GARD 5100 MedDRA 10042926
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Unbekannt
Manifestationsalter Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
BRAF

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Papel (Papule)
  • Subkutanes Knötchen (Subcutaneous nodule)
  • Spärliches Kopfhaar (Sparse scalp hair)
Häufig (79-30%)
  • Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
Gelegentlich (29-5%)
  • Nävus sebaceus (Nevus sebaceous)