Susac-Syndrom

Eine seltene systemische oder rheumatologische Erkrankung, die durch eine Trias aus Funktionsstörungen des Zentralnervensystems (ZNS), Verschlüssen der Netzhautarterien (BRAOs) und Innenohrschwerhörigkeit (SNHL) aufgrund autoimmunvermittelter Verschlüsse von Mikrogefäßen in Gehirn, Netzhaut und Innenohr gekennzeichnet ist.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Unbekannt
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Kopfschmerzen (Headache)
Häufig (79-30%)
  • Schallempfindungsschwerhörigkeit (Sensorineural hearing impairment)
  • Abnorme Morphologie des Corpus callosum (Abnormal corpus callosum morphology)
  • Verwirrung (Confusion)
  • Visueller Verlust (Visual loss)
  • Generalisierte Hypotonie (Generalized hypotonia)
  • Kognitive Beeinträchtigung (Cognitive impairment)
Gelegentlich (29-5%)
  • Tinnitus (Tinnitus)
  • Abnormes Emotions-/Affektverhalten (Abnormal emotion/affect behavior)
  • Lethargie (Lethargy)
  • Somatische sensorische Dysfunktion (Somatic sensory dysfunction)
  • Funktionsstörung der oberen Motoneuronen (Upper motor neuron dysfunction)
  • Apathie (Apathy)
  • Vertigo (Vertigo)
  • Psychose (Psychosis)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Veränderungen in der Persönlichkeit (Personality changes)
  • Abnormität der Augenbewegung (Abnormality of eye movement)
  • Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
  • Gangataxie (Gait ataxia)
  • Dysarthrie (Dysarthria)
  • Diplopie (Diplopia)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)