Susac-Syndrom
Auch bekannt als: Retino-cochleo-zerebrale Vaskulopathie
Eine seltene systemische oder rheumatologische Erkrankung, die durch eine Trias aus Funktionsstörungen des Zentralnervensystems (ZNS), Verschlüssen der Netzhautarterien (BRAOs) und Innenohrschwerhörigkeit (SNHL) aufgrund autoimmunvermittelter Verschlüsse von Mikrogefäßen in Gehirn, Netzhaut und Innenohr gekennzeichnet ist.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Unbekannt
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Kopfschmerzen (Headache)
Häufig (79-30%)
- Abnorme Morphologie des Corpus callosum (Abnormal corpus callosum morphology)
- Verwirrung (Confusion)
- Visueller Verlust (Visual loss)
- Schallempfindungsschwerhörigkeit (Sensorineural hearing impairment)
- Kognitive Beeinträchtigung (Cognitive impairment)
- Generalisierte Hypotonie (Generalized hypotonia)
Gelegentlich (29-5%)
- Apathie (Apathy)
- Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
- Somatische sensorische Dysfunktion (Somatic sensory dysfunction)
- Gangataxie (Gait ataxia)
- Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
- Funktionsstörung der oberen Motoneuronen (Upper motor neuron dysfunction)
- Psychose (Psychosis)
- Muskelschwäche (Muscle weakness)
- Tinnitus (Tinnitus)
- Lethargie (Lethargy)
- Abnormität der Augenbewegung (Abnormality of eye movement)
- Dysarthrie (Dysarthria)
- Abnormes Emotions-/Affektverhalten (Abnormal emotion/affect behavior)
- Veränderungen in der Persönlichkeit (Personality changes)
- Diplopie (Diplopia)
- Vertigo (Vertigo)