Steroid-responsive Enzephalopathie mit assoziierter Autoimmun-Thyroiditis

Auch bekannt als: Hashimoto-Enzephalitis, SREAT

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Klassifikation & Codes
ICD-10 G04.8 ICD-11 8E4A.0 MONDO 0019385 UMLS C0393639 GARD 8570 MeSH C535841 MedDRA 10069432
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Akute Enzephalopathie (Acute encephalopathy)
Sehr häufig (99-80%)
  • Zerebrale Vaskulitis (Cerebral vasculitis)
  • Hashimoto-Thyreoiditis (Hashimoto thyroiditis)
Häufig (79-30%)
  • Abnorme Morphologie der weißen Hirnsubstanz (Abnormal cerebral white matter morphology)
  • Hyponatriämie (Hyponatremia)
  • Verwirrung (Confusion)
  • Hypothyreose (Hypothyroidism)
  • Goiter (Goiter)
  • Lähmung (Paralysis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Abnormale Physiologie des autonomen Nervensystems (Abnormal autonomic nervous system physiology)
  • Status epilepticus (Status epilepticus)
  • Ängste (Anxiety)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Vorderer offener Biss Fehlstellung (Anterior open-bite malocclusion)
  • Generalisierter Krampfanfall (Generalisierte Anfälle) (Generalized-onset seizure)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Psychose (Psychosis)
  • Fokal einsetzender Anfall (Focal-onset seizure)
  • Immundefizienz (Immunodeficiency)
  • Depression (Depression)
  • Fieber (Fever)
  • Leukozytose (Increased total leukocyte count)
Sehr selten (4-1%)
  • Eingeschränkte Halsbeugung (Limited neck flexion)
Ausgeschlossen (0%)
  • Zerebrales Ödem (Cerebral edema)