Encephalitis lethargica

Eine seltene entzündliche Erkrankung des Gehirns, die durch eine akute oder subakute Enzephalitis mit Beteiligung des Mittelhirns und der Basalganglien gekennzeichnet ist und sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auftritt. Erste Symptome sind Pharyngitis und Fieber, gefolgt von fortschreitender Lethargie, Schlafstörungen, extrapyramidalen Symptomen (Parkinsonismus, Chorea, Dystonie), neuropsychiatrischen Manifestationen (zwanghaftes Verhalten, Mutismus, Katatonie) und okulären Erscheinungen (okulogyrische Krisen). Autoantikörper gegen menschliche Basalganglien sind häufig positiv. Überlebende können post-enzephalitische Syndrome entwickeln, vor allem Parkinsonismus.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Schlafstörung (Sleep abnormality)
  • Enzephalopathie (Encephalopathy)
Häufig (79-30%)
  • Erhöhter zirkulierender Antikörperspiegel (Increased circulating immunoglobulin concentration)
  • Fieber (Fever)
  • Geistiger Verfall (Mental deterioration)
  • Bilaterale Basalganglienläsionen (Bilateral basal ganglia lesions)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Zittern (Tremor)
  • Erhöhte CSF-Proteinkonzentration (Increased CSF protein concentration)
  • Muskelschwäche der oberen Gliedmaßen (Upper limb muscle weakness)
  • Pharyngitis (Pharyngitis)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Wiederkehrende virale Infektionen (Recurrent viral infections)
  • Parkinsonismus (Parkinsonism)
  • Abnorme unwillkürliche Augenbewegungen (Abnormal involuntary eye movements)
  • Einschränkung der Nackenbewegung (Limitation of neck motion)
  • Dyskinesie (Dyskinesia)
  • Lethargie (Lethargy)
  • Diplopie (Diplopia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Psychose (Psychosis)
  • Seizure (Seizure)
  • Koma (Coma)
  • Stuhlinkontinenz (Bowel incontinence)
  • Photophobie (Photophobia)
  • Urininkontinenz (Urinary incontinence)
  • Hyperventilation (Hyperventilation)
  • Schmerzen in den Gliedmaßen (Limb pain)
  • Bradykardie (Bradycardia)
  • Steifer Nacken (Stiff neck)