Encephalitis lethargica

Auch bekannt als: Von Economo-Enzephalitis

Eine seltene entzündliche Erkrankung des Gehirns, die durch eine akute oder subakute Enzephalitis mit Beteiligung des Mittelhirns und der Basalganglien gekennzeichnet ist und sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auftritt. Erste Symptome sind Pharyngitis und Fieber, gefolgt von fortschreitender Lethargie, Schlafstörungen, extrapyramidalen Symptomen (Parkinsonismus, Chorea, Dystonie), neuropsychiatrischen Manifestationen (zwanghaftes Verhalten, Mutismus, Katatonie) und okulären Erscheinungen (okulogyrische Krisen). Autoantikörper gegen menschliche Basalganglien sind häufig positiv. Überlebende können post-enzephalitische Syndrome entwickeln, vor allem Parkinsonismus.
Klassifikation & Codes
ICD-10 A85.8 ICD-11 1C80 MONDO 0019384 UMLS C0014040 GARD 6332 MedDRA 10052369
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Schlafstörung (Sleep abnormality)
  • Enzephalopathie (Encephalopathy)
Häufig (79-30%)
  • Fieber (Fever)
  • Wiederkehrende virale Infektionen (Recurrent viral infections)
  • Einschränkung der Nackenbewegung (Limitation of neck motion)
  • Bilaterale Basalganglienläsionen (Bilateral basal ganglia lesions)
  • Geistiger Verfall (Mental deterioration)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Erhöhter zirkulierender Antikörperspiegel (Increased circulating immunoglobulin concentration)
  • Parkinsonismus (Parkinsonism)
  • Erhöhte CSF-Proteinkonzentration (Increased CSF protein concentration)
  • Abnorme unwillkürliche Augenbewegungen (Abnormal involuntary eye movements)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Lethargie (Lethargy)
  • Zittern (Tremor)
  • Muskelschwäche der oberen Gliedmaßen (Upper limb muscle weakness)
  • Diplopie (Diplopia)
  • Dyskinesie (Dyskinesia)
  • Pharyngitis (Pharyngitis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Hyperventilation (Hyperventilation)
  • Koma (Coma)
  • Urininkontinenz (Urinary incontinence)
  • Seizure (Seizure)
  • Stuhlinkontinenz (Bowel incontinence)
  • Photophobie (Photophobia)
  • Schmerzen in den Gliedmaßen (Limb pain)
  • Psychose (Psychosis)
  • Bradykardie (Bradycardia)
  • Steifer Nacken (Stiff neck)