Enzephalomyelitis, akute disseminierte

Eine demyelinisierende Erkrankung des zentralen Nervensystems.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Enzephalopathie (Encephalopathy)
Sehr häufig (99-80%)
  • Diffuse Anomalien der weißen Substanz (Diffuse white matter abnormalities)
  • ZNS-Demyelinisierung (CNS demyelination)
  • EEG mit generalisierter langsamer Aktivität (EEG with generalized slow activity)
Häufig (79-30%)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Abnorme MRT-Signalintensität des Hirnstamms (Abnormal brainstem MRI signal intensity)
  • Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
  • Fieber (Fever)
  • Hypersomnie (Hypersomnia)
  • Seizure (Seizure)
  • Reizbarkeit (Irritability)
  • Übelkeit (Nausea)
  • Zerebrales Ödem (Cerebral edema)
  • Abnorme Morphologie des Kleinhirns (Abnormal cerebellum morphology)
  • Abnorme Morphologie der periventrikulären weißen Substanz (Abnormal periventricular white matter morphology)
  • Disseminierte virale Infektion (Disseminated viral infection)
  • Interiktale EEG-Anomalie (Interictal EEG abnormality)
  • Abnormität der Basalganglien (Abnormal basal ganglia morphology)
  • Erhöhte CSF-Proteinkonzentration (Increased CSF protein concentration)
  • Anti-Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper-Positivität (Anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody positivity)
  • Abnorme Signalintensität im Thalamus-MRT (Abnormal thalamic MRI signal intensity)
  • Ataxie (Ataxia)
  • Anomalien des Rückenmarks (Abnormality of the spinal cord)
  • Abnormes Pyramidenzeichen (Abnormal pyramidal sign)
  • Lymphozytäre Pleiozytose im Liquor (CSF lymphocytic pleiocytosis)
  • Myelitis (Myelitis)
  • Geistiger Verfall (Mental deterioration)
Gelegentlich (29-5%)
  • Sehnervenentzündung (Optic neuritis)
  • Visueller Verlust (Visual loss)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)
  • Hirnnervenlähmung (Cranial nerve paralysis)
  • EEG mit fokalen Spikes (EEG with focal spikes)
  • Aggressives Verhalten (Aggressive behavior)
  • Abnormität der Sprache oder Lautäußerung (Abnormality of speech or vocalization)
  • Atemversagen, das eine assistierte Beatmung erfordert (Respiratory failure requiring assisted ventilation)
  • Somatische sensorische Dysfunktion (Somatic sensory dysfunction)
  • Nackensteifigkeit (Nuchal rigidity)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Augenbewegungsinduzierte Schmerzen (Eye movement-induced pain)
  • Hemiparese (Hemiparesis)
  • EEG mit fokaler langsamer Aktivität (EEG with focal slow activity)
  • Obtundationsstatus (Obtundation status)
  • Verwirrung (Confusion)
  • Koma (Coma)
Sehr selten (4-1%)
  • Masern nach der Impfung (Post-vaccination measles)
  • Schwere Epstein-Barr-Virus-Infektion (Severe Epstein Barr virus infection)
  • Zwerchfelllähmung (Diaphragmatic paralysis)
  • Hypointensität der weißen Substanz des Gehirns im MRT (Hypointensity of cerebral white matter on MRI)
  • Virale Hepatitis (Viral hepatitis)
  • Unwillkürliche Bewegungen (Involuntary movements)
  • Röteln nach der Impfung (Post-vaccination rubella)
  • Schwere Parainfluenza-Infektion (Severe parainfluenza infection)
  • Herpes-simplex-Enzephalitis (Herpes simplex encephalitis)