Rundzelltumor, desmoplastischer

Auch bekannt als: DSRCT

Der Desmoplastische Rundzelltumor (DSRCT) ist ein kleinzelliger aggressiver Weichteilkrebs, der in typischen Fällen auf den serös begrenzten Oberflächen des Peritoneums im Abdomen und Becken entsteht. Er breitet sich in das Omentum und die Lymphknoten aus und streut hämatogen vor allem in die Leber. Primär extraseröse Lokalisation wurde als Ausnahme beschrieben.
Klassifikation & Codes
ICD-10 C48.2 ICD-11 2C53.Y ICD-11 XH5SN6 MONDO 0019373 UMLS C0281508 GARD 6265 MeSH D058405 MedDRA 10064581
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
EWSR1 WT1

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Anomalie des Peritoneums (Abnormality of the peritoneum)
  • Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
  • Sarkom (Sarcoma)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
Häufig (79-30%)
  • Mediastinale Lymphadenopathie (Mediastinal lymphadenopathy)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Ileus (Ileus)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
Gelegentlich (29-5%)
  • Anämie (Anemia)
  • Hodenneoplasma (Testicular neoplasm)
  • Neoplasma des Eierstocks (Ovarian neoplasm)
  • Neoplasma der Lunge (Neoplasm of the lung)
  • Cachexia (Cachexia)
  • Aszites (Ascites)
  • Neoplasma der Bauchspeicheldrüse (Neoplasm of the pancreas)
  • Neoplasma des zentralen Nervensystems (Neoplasm of the central nervous system)