Rundzelltumor, desmoplastischer

Der Desmoplastische Rundzelltumor (DSRCT) ist ein kleinzelliger aggressiver Weichteilkrebs, der in typischen Fällen auf den serös begrenzten Oberflächen des Peritoneums im Abdomen und Becken entsteht. Er breitet sich in das Omentum und die Lymphknoten aus und streut hämatogen vor allem in die Leber. Primär extraseröse Lokalisation wurde als Ausnahme beschrieben.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Anomalie des Peritoneums (Abnormality of the peritoneum)
  • Sarkom (Sarcoma)
  • Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
Häufig (79-30%)
  • Ileus (Ileus)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Mediastinale Lymphadenopathie (Mediastinal lymphadenopathy)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
Gelegentlich (29-5%)
  • Aszites (Ascites)
  • Neoplasma der Bauchspeicheldrüse (Neoplasm of the pancreas)
  • Anämie (Anemia)
  • Neoplasma des Eierstocks (Ovarian neoplasm)
  • Cachexia (Cachexia)
  • Hodenneoplasma (Testicular neoplasm)
  • Neoplasma des zentralen Nervensystems (Neoplasm of the central nervous system)
  • Neoplasma der Lunge (Neoplasm of the lung)