Morvan-Syndrom

Auch bekannt als: Fibrilläre Chorea Morvan, Syndrom der limbischen Enzephalitis mit Neuromyotonie, Hyperhidrose und Polyneuropathie

Das Morvan-Syndrom ist eine seltene, lebensbedrohliche, erworbene neurologische Erkrankung, die durch Neuromyotonie, Dysautonomie und Enzephalopathie mit schwerer Schlaflosigkeit gekennzeichnet ist. Es wird über zentrale (z. B. Halluzinationen, Verwirrtheit, Amnesie, Myoklonus), autonome (z. B. Blutdruckschwankungen, Hyperhidrose) und periphere (z. B. schmerzhafte Krämpfe, Myokymie) Hyperaktivität sowie systemische Manifestationen (wie Gewichtsverlust, Pruritus, Fieber) berichtet. In einigen Fällen liegt ein Thymom vor.
Klassifikation & Codes
ICD-10 G60.8 ICD-11 8E4A.3 MONDO 0008718 UMLS C3854373 GARD 9766 MedDRA 10075006
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Anti-CASPR2 Antikörper (Anti-CASPR2)