Vulvovagina-Gingiva-Syndrom

Eine seltene vulvovaginale Erkrankung, die durch eine Kombination aus erosivem oder desquamativem Lichen planus (LP) der vulvalen, vaginalen und gingivalen Schleimhäute gekennzeichnet ist, mit einer hohen Neigung zur Narben- und Strikturbildung. Häufig werden noch weitere Befallsstellen beobachtet (insbesondere Zunge, Wangenschleimhaut, Haut und perianaler LP). Die Patienten können asymptomatisch sein oder, was häufiger der Fall ist, mit Schmerzen, Brennen, Unbehagen und Blutungen, Dyspareunie und seropurulentem Vaginalausfluss auftreten.
Klassifikation & Codes
ICD-10 L43.8 ICD-11 EA91.3 MONDO 0019370 UMLS C3873472
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Gingivitis (Gingivitis)
Häufig (79-30%)
  • Juckreiz (Pruritus)
  • Parakeratose (Parakeratosis)
  • Nahrungsmittelunverträglichkeit (Food intolerance)
  • Schmerz (Pain)
  • Lichenifikation (Flechtenbildung) (Lichenification)
  • Hauterosion (Skin erosion)
  • Anomalie der Sekretion des Tumor-Nekrose-Faktors (Abnormality of tumor necrosis factor secretion)
  • Akanthose der Epidermis (Epidermal acanthosis)
  • Erythema (Erythema)
  • Orales Geschwür (Oral ulcer)
  • Abnormität der weiblichen äußeren Genitalien (Abnormality of female external genitalia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Gekräuselter Nagel (Ridged nail)