Odontodysplasie, regionale

Eine seltene orodentale Erkrankung, die durch eine örtlich begrenzte Entwicklungsstörung des Zahngewebes mit Hypomineralisierung von Zahnschmelz und Dentin bei Milch- und/oder bleibenden Zähnen gekennzeichnet ist. Sie kann einen Zahn (Odontodysplasie) oder mehrere Zähne (regionale Odontodysplasie, ROD) umfassen. Dabei sind die Zähne des Oberkiefers häufiger betroffen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 K00.4 ICD-11 DA07.3 MONDO 0019367 UMLS C0206554
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Kindesalter
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Odontodysplasie (Odontodysplasia)
  • Verzögertes Ausbrechen der Zähne (Delayed eruption of teeth)
  • Nicht durchgebrochener Zahn (Unerupted tooth)
  • Anomalien des Zahnschmelzes (Abnormality of dental enamel)
  • Abnormität der Zahnfarbe (Abnormality of dental color)
  • Hypokalzifizierung des Zahnschmelzes (Hypocalcification of dental enamel)
  • Anomalien der Zahnpulpa (Abnormality of the dental pulp)
  • Kariöse Zähne (Carious teeth)
  • Kieferschmerzen (Jaw pain)
  • Gelb-braune Verfärbung der Zähne (Yellow-brown discoloration of the teeth)
  • Gingivitis (Gingivitis)
  • Zahnabszess (Tooth abscess)
  • Pulpenverkalkung (Pulp calcification)
  • Anomalien der Primärzähne (Abnormality of primary teeth)
  • Grübchen im Zahnschmelz (Dental enamel pits)
  • Schmelzhypoplasie (Enamel hypoplasia)
  • Abnormität des Dentins (Abnormality of dentin)
Gelegentlich (29-5%)
  • Kurze Zahnwurzeln (Short dental roots)
  • Hypoplasie der Zähne (Hypoplasia of teeth)
  • Überwucherung des Zahnfleisches (Gingival overgrowth)
  • Mehrere nicht durchgebrochene Zähne (Multiple unerupted teeth)
  • Überwachsen des Alveolarkamms (Alveolar ridge overgrowth)
  • Macrodontia (Macrodontia)
  • Schmerzen im Unterkiefer (Mandibular pain)