Still-Syndrom des Erwachsenen

Auch bekannt als: AOSD, Wissler-Fanconi-Syndrom

Eine seltene entzündliche Multisystemerkrankung, die klinisch durch vier Kardinalsymptome gekennzeichnet ist: Fieber unbekannter Herkunft, Arthralgie oder Arthritis, Hyperleukozytose und typischer Hautausschlag.
Klassifikation & Codes
ICD-10 M06.1 ICD-11 FA23 MONDO 0019355 UMLS C0085253 GARD 436 MeSH D016706 MedDRA 10064056
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Japan)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Juckreiz (Pruritus)
  • Fieber (Fever)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Erythema (Erythema)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Gelenkschwellung (Joint swelling)
  • Erhöhte zirkulierende Ferritin-Konzentration (Increased circulating ferritin concentration)
  • Neutrophilia (Neutrophilia)
  • Arthralgie/Arthritis (Arthralgia/arthritis)
  • Leukozytose (Increased total leukocyte count)
Häufig (79-30%)
  • Koebner-Phänomen (Koebner Phenomenon)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Pleuraerguss (Pleural effusion)
  • Pharyngalgie (Pharyngalgia)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Vorübergehende pulmonale Infiltrate (Transient pulmonary infiltrates)
  • Erhöhte alkalische Phosphatase-Konzentration im Blut (Elevated circulating alkaline phosphatase concentration)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Anämie (Anemia)
  • Generalisierte Lymphadenopathie (Generalized lymphadenopathy)
  • Pharyngitis (Pharyngitis)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
  • Asthenia (Asthenia)
  • Makulopapulöse Exantheme (Maculopapular exanthema)
  • Pleuritis (Pleuritis)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
Gelegentlich (29-5%)
  • Anorexie (Anorexia)
  • Knorpelzerstörung (Cartilage destruction)
  • Hepatitis (Hepatitis)
  • Hämophagozytose (Hemophagocytosis)
  • Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
  • Lymphadenitis (Lymphadenitis)
  • Abnormale zirkulierende Lipidkonzentration (Abnormal circulating lipid concentration)
  • Proteinuria (Proteinuria)
  • Perikarditis (Pericarditis)
  • Atembeschwerden (Respiratory distress)
  • Hypozellularität des Knochenmarks (Bone marrow hypocellularity)
  • Rheumafaktor positiv (Rheumatoid factor positive)
  • Myokarditis (Myocarditis)
  • Interstitielle Pneumonitis (Interstitial pneumonitis)
  • Enzephalopathie (Encephalopathy)
  • Übelkeit (Nausea)
  • Erhöhte Aldolase-Konzentration im Blut (Elevated circulating aldolase concentration)
  • Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
Sehr selten (4-1%)
  • Bindehautentzündung (Conjunctivitis)
  • Disseminierte intravaskuläre Gerinnung (Disseminated intravascular coagulation)
  • Episkleritis (Episcleritis)
  • Amyloidose (Amyloidosis)
  • Nicht-infektiöse Meningitis (Non-infectious meningitis)
  • Uveitis (Uveitis)
Ausgeschlossen (0%)
  • Lymphom (Lymphoma)
  • Sepsis (Sepsis)
  • Schwere Epstein-Barr-Virus-Infektion (Severe Epstein Barr virus infection)