Primäre Myelofibrose

Ein seltene myeloproliferative Neoplasmie, die durch eine von Stammzellen abgeleitete klonale Überproliferation reifer myeloischer Linien wie Erythrozyten, Leukozyten und Megakaryozyten mit unterschiedlichem Grad an Megakaryozyten-Atypie gekennzeichnet ist und mit Retikulin- und/oder Kollagen-Knochenmarkfibrose, Osteosklerose, ineffektiver Erythropoese, Angiogenese, extramedullärer Hämatopoese und abnormaler Zytokinexpression einhergeht.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Abnormität der Morphologie von Knochenmarkzellen (Abnormality of bone marrow cell morphology)
Häufig (79-30%)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
  • Konstitutionelles Symptom (Constitutional symptom)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Blässe (Pallor)
  • Hepatosplenomegalie (Hepatosplenomegaly)
  • Anomalien von Blut und blutbildenden Geweben (Abnormality of blood and blood-forming tissues)
  • Abnorme Morphologie der Megakaryozyten (Abnormal megakaryocyte morphology)
  • Anämie (Anemia)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Ermüdung (Fatigue)
Gelegentlich (29-5%)
  • Thrombozytose (Thrombocytosis)
  • Purpura (Purpura)
  • Flankenschmerzen (Flank pain)
  • Leichte Ermüdbarkeit (Easy fatigability)
  • Poikilozytose (Poikilocytosis)
  • Panzytopenie (Pancytopenia)
  • Portale Hypertonie (Portal hypertension)
  • Anorexie (Anorexia)
  • Arterielle Thrombose (Arterial thrombosis)
  • Petechiae (Petechiae)
  • Leichtes Fieber (Low-grade fever)
  • Extramedulläre Hämatopoese (Extramedullary hematopoiesis)
  • Ekchymose (Ecchymosis)
  • Abnormale Blutungen (Abnormal bleeding)
  • Leukozytose (Increased total leukocyte count)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Venöse Thrombose (Venous thrombosis)
  • Abnormale Thrombose (Abnormal thrombosis)
  • Hyperzellularität des Knochenmarks (Bone marrow hypercellularity)
  • Fieber (Fever)
Sehr selten (4-1%)
  • Hämangiom (Hemangioma)
  • Cachexia (Cachexia)
  • Erhöhte zirkulierende Laktatdehydrogenase-Konzentration (Increased circulating lactate dehydrogenase concentration)
  • Hämatologische Neoplasie (Hematological neoplasm)
Ausgeschlossen (0%)
  • Positivität von Autoimmunantikörpern (Autoimmune antibody positivity)