Anti-Phospholipid-Syndrom

Eine seltene systemische Autoimmunerkrankung, die durch Hyperkoagulabilität mit Gefäßthrombose und bei Frauen durch Schwangerschaftsmorbidität (Fehlgeburten, schwere Präeklampsie, Plazentainsuffizienz) bei Vorhandensein von Serum-Antiphospholipid-Antikörpern wie Lupus-Antikoagulans, Anticardiolipin-Antikörpern und Anti-Beta2-Glycoprotein-1-Antikörpern gekennzeichnet ist.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart –
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Intrauterine Wachstumsverzögerung (Intrauterine growth retardation)
Häufig (79-30%)
  • Präeklampsie (Preeclampsia)
  • Frühzeitige Geburt (Premature birth)
  • Anticardiolipin-IgM-Antikörper-Positivität (Anticardiolipin IgM antibody positivity)
  • Anticardiolipin-IgG-Antikörper-Positivität (Anticardiolipin IgG antibody positivity)
  • Weibliche Unfruchtbarkeit (Female infertility)
  • Livedo reticularis (Livedo reticularis)
  • Hyperkoagulabilität (Hypercoagulability)
  • Hypertonie (Hypertension)
  • Schmerz (Pain)
  • Anti-Beta-2-Glykoprotein I IgG Antikörper-Positivität (Anti-beta-2-Glycoprotein I IgG antibody positivity)
  • Livedo racemosa (Livedo racemosa)
  • Lupus-Antikoagulans (Lupus anticoagulant)
  • Ischämischer Schlaganfall (Ischemic stroke)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Antiphospholipid-Antikörper-Positivität (Antiphospholipid antibody positivity)
  • Anti-Beta-2-Glykoprotein I IgM Antikörper-Positivität (Anti-beta-2-Glycoprotein I IgM antibody positivity)
  • Venöse Thrombose (Venous thrombosis)
  • Vorübergehende ischämische Attacke (Transient ischemic attack)
  • Arterielle Thrombose (Arterial thrombosis)
  • Anti-Beta-2-Glykoprotein-I-Antikörper-Positivität (Anti-beta 2 glycoprotein I antibody positivity)
Gelegentlich (29-5%)
  • Anti-Phosphatidylethanolamin Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl ethanolamine antibody positivity)
  • Aortenklappeninsuffizienz (Aortic regurgitation)
  • Anti-Annexin-V Antikörper-Positivität (Anti-annexin-V antibody positivity)
  • Gangrän (Gangrene)
  • Aortenklappenverengung (Aortic valve stenosis)
  • Anti-Phosphatidylserin Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl serine antibody positivity)
  • Anti-Phosphatidylinositol Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl inositol antibody positivity)
  • Kardiomyopathie (Cardiomyopathy)
  • Anti-Phosphatidylglycerol Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl glycerol antibody positivity)
  • Seizure (Seizure)
  • Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
  • Anti-Phosphatidylcholin Antikörper-Positivität (Anti-phosphatidyl choline antibody positivity)
  • Proteinuria (Proteinuria)
  • Mitralstenose (Mitral stenosis)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Geistiger Verfall (Mental deterioration)
  • Mitralklappeninsuffizienz (Mitral regurgitation)
Sehr selten (4-1%)
  • Diffuse alveoläre Hämorrhagie (Diffuse alveolar hemorrhage)