Pemphigus foliaceus
Eine seltene superfizielle Pemphiguserkrankung, die durch multiple, juckende, schuppende, verkrustete Hauterosionen mit schuppigen, umschriebenen Flecken gekennzeichnet ist, die meist im Gesicht, auf der Kopfhaut, am Rumpf und an den Extremitäten lokalisiert sind und oft einen erythematösen Untergrund aufweisen. Eine Beteiligung der Schleimhäute wird nur selten beobachtet.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Germany)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Akantholyse (Acantholysis)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
Häufig (79-30%)
- Juckreiz (Pruritus)
- Erythematöse Plaque (Erythematous plaque)
- Hauterosion (Skin erosion)
- Krustige erythematöse Dermatitis (Crusting erythematous dermatitis)
- Schuppende Haut (Scaling skin)
- Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
- Erythema (Erythema)
- Anomalien der Kopfhaut (Abnormality of the scalp)
Gelegentlich (29-5%)
- Hautbläschen (Skin vesicle)
- Abnorme Morphologie der Mundschleimhaut (Abnormal oral mucosa morphology)
- Erythroderma (Erythroderma)
- Orales Geschwür (Oral ulcer)
Sehr selten (4-1%)
- Pustel (Pustule)
- Psoriasiforme Dermatitis (Psoriasiform dermatitis)
- Hämatologische Neoplasie (Hematological neoplasm)
- Annuläre kutane Läsion (Annular cutaneous lesion)
- Serpiginöse kutane Läsion (Serpiginous cutaneous lesion)
- Neoplasma der Haut (Neoplasm of the skin)