Pemphigus foliaceus
Eine seltene superfizielle Pemphiguserkrankung, die durch multiple, juckende, schuppende, verkrustete Hauterosionen mit schuppigen, umschriebenen Flecken gekennzeichnet ist, die meist im Gesicht, auf der Kopfhaut, am Rumpf und an den Extremitäten lokalisiert sind und oft einen erythematösen Untergrund aufweisen. Eine Beteiligung der Schleimhäute wird nur selten beobachtet.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Germany)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Akantholyse (Acantholysis)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
Häufig (79-30%)
- Juckreiz (Pruritus)
- Hauterosion (Skin erosion)
- Krustige erythematöse Dermatitis (Crusting erythematous dermatitis)
- Schuppende Haut (Scaling skin)
- Erythematöse Plaque (Erythematous plaque)
- Erythema (Erythema)
- Anomalien der Kopfhaut (Abnormality of the scalp)
- Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
Gelegentlich (29-5%)
- Abnorme Morphologie der Mundschleimhaut (Abnormal oral mucosa morphology)
- Erythroderma (Erythroderma)
- Hautbläschen (Skin vesicle)
- Orales Geschwür (Oral ulcer)
Sehr selten (4-1%)
- Annuläre kutane Läsion (Annular cutaneous lesion)
- Hämatologische Neoplasie (Hematological neoplasm)
- Pustel (Pustule)
- Serpiginöse kutane Läsion (Serpiginous cutaneous lesion)
- Neoplasma der Haut (Neoplasm of the skin)
- Psoriasiforme Dermatitis (Psoriasiform dermatitis)