Pemphigus foliaceus
Eine seltene superfizielle Pemphiguserkrankung, die durch multiple, juckende, schuppende, verkrustete Hauterosionen mit schuppigen, umschriebenen Flecken gekennzeichnet ist, die meist im Gesicht, auf der Kopfhaut, am Rumpf und an den Extremitäten lokalisiert sind und oft einen erythematösen Untergrund aufweisen. Eine Beteiligung der Schleimhäute wird nur selten beobachtet.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Germany)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Akantholyse (Acantholysis)
Häufig (79-30%)
- Schuppende Haut (Scaling skin)
- Erythema (Erythema)
- Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
- Krustige erythematöse Dermatitis (Crusting erythematous dermatitis)
- Erythematöse Plaque (Erythematous plaque)
- Anomalien der Kopfhaut (Abnormality of the scalp)
- Juckreiz (Pruritus)
- Hauterosion (Skin erosion)
Gelegentlich (29-5%)
- Erythroderma (Erythroderma)
- Orales Geschwür (Oral ulcer)
- Abnorme Morphologie der Mundschleimhaut (Abnormal oral mucosa morphology)
- Hautbläschen (Skin vesicle)
Sehr selten (4-1%)
- Hämatologische Neoplasie (Hematological neoplasm)
- Psoriasiforme Dermatitis (Psoriasiform dermatitis)
- Annuläre kutane Läsion (Annular cutaneous lesion)
- Neoplasma der Haut (Neoplasm of the skin)
- Serpiginöse kutane Läsion (Serpiginous cutaneous lesion)
- Pustel (Pustule)