Pemphigus erythematosus
Eine seltene superfizielle Pemphiguserkrankung, die klinisch durch gut abgegrenzte, lokalisierte, erythematöse, schuppige, hyperkeratotische, verkrustete Plaques gekennzeichnet ist, die sich häufig schmetterlingsförmig über die Malarregion des Gesichts verteilen (aber auch häufig den Rumpf und die Kopfhaut und seltener die Extremitäten betreffen, mit einer lichtexponierten Verteilung). Histologisch werden körnige Ablagerungen entlang der dermalen-epidermalen Grenzfläche sowie interzelluläre Ablagerungen in der oberen Epidermis beobachtet.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Lokalisierte Hautläsion (Localized skin lesion)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Erythematöse Plaque (Erythematous plaque)
- Ausschlag im Gesicht (Schmetterlingsausschlag) (Malar rash)
- Akantholyse (Acantholysis)
Häufig (79-30%)
- Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
- Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
- Lineare IgG-Ablagerungen entlang der epidermalen Basalmembranzone (Linear IgG deposits along the epidermal basement membrane zone)
Gelegentlich (29-5%)
- Acetylcholinrezeptor-Antikörper-Positivität (Acetylcholine receptor antibody positivity)
- Fokale dermale Aplasie/Hypoplasie (Focal dermal aplasia/hypoplasia)
- Systemischer Lupus erythematodes (Systemic lupus erythematosus)
- Hauterosion (Skin erosion)
- Hypopigmentierte Hautflecken (Hypopigmented skin patches)
- Orales Geschwür (Oral ulcer)