Pemphigus vegetans

Eine bullöse Autoimmunerkrankung der Haut, die durch mukokutane Blasenbildung mit anschließender Erosion und Bildung vegetativer Plaques gekennzeichnet ist und vorwiegend intertriginöse Bereiche und die Mundschleimhaut betrifft. Es werden zwei klinische Formen der Krankheit unterschieden: der Hallopeau-Typ mit indolentem Verlauf, bei dem die Blasen als vegetative Plaques abheilen und die Mundschleimhaut häufig nicht betroffen ist, und der Neumann-Typ mit schwerem, refraktärem Verlauf, bei dem sich während des Ausbruchs vesikulobullöser Läsionen Vegetationen entwickeln und die Mundschleimhaut betroffen ist. Die Serumanalyse zeigt Antikörper gegen Desmoglein 1 und 3.
Klassifikation & Codes
ICD-10 L10.1 ICD-11 EB40.0Y MONDO 0019322 UMLS C0263316 MedDRA 10057053
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Germany)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Anti-Desmoglein-1-Antikörper-Positivität (Anti-desmoglein-1 antibody positivity)
  • Anti-Desmoglein-3-Antikörper-Positivität (Anti-desmoglein-3 antibody positivity)
Häufig (79-30%)
  • Abnorme Lippenmorphologie (Abnormal lip morphology)
  • Hautplatte (Skin plaque)
  • Mazeration (Maceration)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
  • Papulovesikuläre Eruption (Papulovesicular eruption)
  • Üppiges Granulationsgewebe (Exuberant granulation tissue)
  • Vesikuläres Exanthem (Vesicular eruption)
  • Schmerz (Pain)
  • Abnorme Morphologie der Zunge (Abnormal tongue morphology)
  • Pustel (Pustule)
  • Stomatitis (Stomatitis)
  • Warzenförmige Papel (Verrucous papule)
  • Anti-Desmocollin-Antikörper-Positivität (Anti-desmocollin antibody positivity)
  • Intraepidermale Blasenbildung (Intra-epidermal blistering)
  • Hauterosion (Skin erosion)
  • Hyperkeratose (Hyperkeratosis)
  • Bläschen in der Mundschleimhaut (Oral mucosal blisters)
Gelegentlich (29-5%)
  • Unterernährung (Malnutrition)
  • Brüchige Nägel (Fragile nails)
  • Onychomadese (Onychomadesis)
  • Abnorme Nageloberfläche (Abnormal nail surface)
  • Paronychien (Paronychia)
  • Abnormität des Nagels (Abnormal nail morphology)