Pemphigus vegetans

Eine bullöse Autoimmunerkrankung der Haut, die durch mukokutane Blasenbildung mit anschließender Erosion und Bildung vegetativer Plaques gekennzeichnet ist und vorwiegend intertriginöse Bereiche und die Mundschleimhaut betrifft. Es werden zwei klinische Formen der Krankheit unterschieden: der Hallopeau-Typ mit indolentem Verlauf, bei dem die Blasen als vegetative Plaques abheilen und die Mundschleimhaut häufig nicht betroffen ist, und der Neumann-Typ mit schwerem, refraktärem Verlauf, bei dem sich während des Ausbruchs vesikulobullöser Läsionen Vegetationen entwickeln und die Mundschleimhaut betroffen ist. Die Serumanalyse zeigt Antikörper gegen Desmoglein 1 und 3.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Anti-Desmoglein-1-Antikörper-Positivität (Anti-desmoglein-1 antibody positivity)
  • Anti-Desmoglein-3-Antikörper-Positivität (Anti-desmoglein-3 antibody positivity)
Häufig (79-30%)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
  • Schmerz (Pain)
  • Vesikuläres Exanthem (Vesicular eruption)
  • Abnorme Morphologie der Zunge (Abnormal tongue morphology)
  • Abnorme Lippenmorphologie (Abnormal lip morphology)
  • Pustel (Pustule)
  • Warzenförmige Papel (Verrucous papule)
  • Intraepidermale Blasenbildung (Intra-epidermal blistering)
  • Hyperkeratose (Hyperkeratosis)
  • Bläschen in der Mundschleimhaut (Oral mucosal blisters)
  • Hautplatte (Skin plaque)
  • Üppiges Granulationsgewebe (Exuberant granulation tissue)
  • Mazeration (Maceration)
  • Stomatitis (Stomatitis)
  • Anti-Desmocollin-Antikörper-Positivität (Anti-desmocollin antibody positivity)
  • Papulovesikuläre Eruption (Papulovesicular eruption)
  • Hauterosion (Skin erosion)
Gelegentlich (29-5%)
  • Paronychien (Paronychia)
  • Brüchige Nägel (Fragile nails)
  • Unterernährung (Malnutrition)
  • Abnorme Nageloberfläche (Abnormal nail surface)
  • Onychomadese (Onychomadesis)
  • Abnormität des Nagels (Abnormal nail morphology)