Mastozytose, kutane makulopapuläre

Die makulopapuläre kutane Mastozytose (MCM) ist eine Form der kutanen Mastozytose (CM; siehe dort), die durch das Vorhandensein von multiplen hyperpigmentierten Maculae, Papeln oder Knötchen gekennzeichnet ist, die mit einer abnormen Ansammlung von Mastzellen in der Haut einhergehen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 Q82.2 ICD-11 2A21.10 OMIM 154800 MONDO 0019316 UMLS C0042111 MeSH D014582 MedDRA 10046752
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Darier's Zeichen (Darier's sign)
  • Allgemeine Anomalien der Haut (Generalized abnormality of skin)
Häufig (79-30%)
  • Gelbe Papel (Yellow papule)
  • Juckreiz (Pruritus)
  • Makula (Macule)
  • Erythema (Erythema)
Gelegentlich (29-5%)
  • Schmerzen in den Knochen (Bone pain)
  • Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Übelkeit (Nausea)
  • Fieber (Fever)
  • Reizbarkeit (Irritability)
  • Spülung (Flushing)
  • Unerwünschte Arzneimittelwirkungen (Adverse drug response)
  • Erhöhte Serum-Mastzellen-Beta-Tryptase-Konzentration (Increased serum mast cell beta-tryptase concentration)
  • Dermatographische Urtikaria (Dermatographic urticaria)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
Sehr selten (4-1%)
  • Anaphylaktischer Schock (Anaphylactic shock)
  • Dyspnoe (Dyspnea)