Porokeratose, aktinische disseminierte superfizielle

Auch bekannt als: Porokeratosis superficialis disseminata actinica (PSDA)

Eine seltene Hauterkrankung, die die häufigste Form der Porokeratose darstellt und durch das Vorhandensein mehrerer kleiner ringförmiger Plaques mit einem ausgeprägten keratotischen Rand gekennzeichnet ist, der sich am häufigsten an sonnenexponierten Hautstellen, insbesondere an den Extremitäten, findet.
Klassifikation & Codes
ICD-10 Q82.8 ICD-11 ED52 OMIM 175900 OMIM 607728 OMIM 612293 OMIM 612353 OMIM 614714 OMIM 616063 OMIM 616631 MONDO 0019212 UMLS C0265970 GARD 10983 MedDRA 10085766
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
FDPS MVD MVK SLC17A9

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Porokeratose (Porokeratosis)
Häufig (79-30%)
  • Kutane Lichtempfindlichkeit (Cutaneous photosensitivity)
Gelegentlich (29-5%)
  • Plattenepithelkarzinom (Squamous cell carcinoma)
  • Juckreiz (Pruritus)