Acrokeratosis verruciformis Hopf
Eine seltene, genetisch bedingte Akrokeratodermie, die durch multiple, symmetrische, asymptomatische, hautfarbene (selten bräunliche), flache, warzenähnliche Papeln auf der Dorsalseite der Hände und Füße gekennzeichnet ist (gelegentlich auch an anderen Körperteilen wie Knien, Ellenbogen und Unterarmen), typischerweise in Verbindung mit palmoplantarer punktförmiger Keratose und variabler Nagelbeteiligung (einschließlich Leukonychien, Verdickungen, Rillen, Längsstreifen und Spaltungen). Die Histologie zeigt wellenförmige Hyperkeratose, Papillomatose, Hypergranulose und Akanthose, die ein charakteristisches "Kirchturm"-Erscheinungsbild erzeugen, ohne dass Akantholyse oder Dyskeratose damit einhergehen.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Autosomal-dominant
Manifestationsalter
Neugeborenenzeit, Erwachsenenalter, Kleinkindalter
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Hautfarbene Papel (Skin-colored papule)
- Nageldystrophie (Nail dystrophy)
- Akanthose der Epidermis (Epidermal acanthosis)
- Hyperkeratose (Hyperkeratosis)
- Hypergranulose (Hypergranulosis)
Häufig (79-30%)
- Punktierte palmoplantare Hyperkeratose (Punctate palmoplantar hyperkeratosis)
- Leukonychie (Leukonychia)
- Hautplatte (Skin plaque)
- Verrucae (Verrucae)
Gelegentlich (29-5%)
- Anonychie (Anonychia)
Ausgeschlossen (0%)
- Akantholyse (Acantholysis)
- Parakeratose (Parakeratosis)