Acrokeratosis verruciformis Hopf
Eine seltene, genetisch bedingte Akrokeratodermie, die durch multiple, symmetrische, asymptomatische, hautfarbene (selten bräunliche), flache, warzenähnliche Papeln auf der Dorsalseite der Hände und Füße gekennzeichnet ist (gelegentlich auch an anderen Körperteilen wie Knien, Ellenbogen und Unterarmen), typischerweise in Verbindung mit palmoplantarer punktförmiger Keratose und variabler Nagelbeteiligung (einschließlich Leukonychien, Verdickungen, Rillen, Längsstreifen und Spaltungen). Die Histologie zeigt wellenförmige Hyperkeratose, Papillomatose, Hypergranulose und Akanthose, die ein charakteristisches "Kirchturm"-Erscheinungsbild erzeugen, ohne dass Akantholyse oder Dyskeratose damit einhergehen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Autosomal-dominant
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
ATP2A2
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Hyperkeratose (Hyperkeratosis)
- Hypergranulose (Hypergranulosis)
- Hautfarbene Papel (Skin-colored papule)
- Nageldystrophie (Nail dystrophy)
- Akanthose der Epidermis (Epidermal acanthosis)
Häufig (79-30%)
- Hautplatte (Skin plaque)
- Leukonychie (Leukonychia)
- Punktierte palmoplantare Hyperkeratose (Punctate palmoplantar hyperkeratosis)
- Verrucae (Verrucae)
Gelegentlich (29-5%)
- Anonychie (Anonychia)
Ausgeschlossen (0%)
- Akantholyse (Acantholysis)
- Parakeratose (Parakeratosis)