Elastosis perforans serpiginosa

Eine seltene erworbene Störung des elastischen Gewebes der Dermis mit vermehrtem elastischem Gewebe, die durch fokale dermale Elastose und transepidermale Eliminierung abnormaler elastischer Fasern gekennzeichnet ist und sich in Form kleiner keratotischer Papeln oder Plaques zeigt, die gruppenweise in serpiginösen oder ringförmigen Mustern an Hals, Gesicht und Armen angeordnet sind, während andere Bereiche seltener betroffen sind. Obwohl eine spontane Rückbildung möglich ist, persistieren die Läsionen oft über längere Zeiträume. Die Erkrankung tritt typischerweise in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter auf und ist bei Männern häufiger als bei Frauen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart –
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Hyperkeratotische Papel (Hyperkeratotic papule)
  • Abnormität des Halses (Abnormality of the neck)
Häufig (79-30%)
  • Abnormität des Gesichts (Abnormality of the face)
  • Hautfarbene Papel (Skin-colored papule)
  • Erythematöse Papel (Erythematous papule)
  • Annuläre kutane Läsion (Annular cutaneous lesion)
  • Serpiginöse kutane Läsion (Serpiginous cutaneous lesion)
  • Hautplatte (Skin plaque)
Gelegentlich (29-5%)
  • Akanthose der Epidermis (Epidermal acanthosis)
  • Cutis laxa (Cutis laxa)
  • Krustige erythematöse Dermatitis (Crusting erythematous dermatitis)