Elastosis perforans serpiginosa
Eine seltene erworbene Störung des elastischen Gewebes der Dermis mit vermehrtem elastischem Gewebe, die durch fokale dermale Elastose und transepidermale Eliminierung abnormaler elastischer Fasern gekennzeichnet ist und sich in Form kleiner keratotischer Papeln oder Plaques zeigt, die gruppenweise in serpiginösen oder ringförmigen Mustern an Hals, Gesicht und Armen angeordnet sind, während andere Bereiche seltener betroffen sind. Obwohl eine spontane Rückbildung möglich ist, persistieren die Läsionen oft über längere Zeiträume. Die Erkrankung tritt typischerweise in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter auf und ist bei Männern häufiger als bei Frauen.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Abnormität des Halses (Abnormality of the neck)
- Hyperkeratotische Papel (Hyperkeratotic papule)
Häufig (79-30%)
- Erythematöse Papel (Erythematous papule)
- Abnormität des Gesichts (Abnormality of the face)
- Hautfarbene Papel (Skin-colored papule)
- Annuläre kutane Läsion (Annular cutaneous lesion)
- Serpiginöse kutane Läsion (Serpiginous cutaneous lesion)
- Hautplatte (Skin plaque)
Gelegentlich (29-5%)
- Akanthose der Epidermis (Epidermal acanthosis)
- Krustige erythematöse Dermatitis (Crusting erythematous dermatitis)
- Cutis laxa (Cutis laxa)