Elastosis perforans serpiginosa
Eine seltene erworbene Störung des elastischen Gewebes der Dermis mit vermehrtem elastischem Gewebe, die durch fokale dermale Elastose und transepidermale Eliminierung abnormaler elastischer Fasern gekennzeichnet ist und sich in Form kleiner keratotischer Papeln oder Plaques zeigt, die gruppenweise in serpiginösen oder ringförmigen Mustern an Hals, Gesicht und Armen angeordnet sind, während andere Bereiche seltener betroffen sind. Obwohl eine spontane Rückbildung möglich ist, persistieren die Läsionen oft über längere Zeiträume. Die Erkrankung tritt typischerweise in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter auf und ist bei Männern häufiger als bei Frauen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 L87.2
ICD-11 EE70.Y
OMIM 130100
MONDO 0007529
UMLS C0221271
GARD 10103
MeSH C536202
MedDRA 10014338
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Abnormität des Halses (Abnormality of the neck)
- Hyperkeratotische Papel (Hyperkeratotic papule)
Häufig (79-30%)
- Hautfarbene Papel (Skin-colored papule)
- Hautplatte (Skin plaque)
- Annuläre kutane Läsion (Annular cutaneous lesion)
- Erythematöse Papel (Erythematous papule)
- Serpiginöse kutane Läsion (Serpiginous cutaneous lesion)
- Abnormität des Gesichts (Abnormality of the face)
Gelegentlich (29-5%)
- Krustige erythematöse Dermatitis (Crusting erythematous dermatitis)
- Akanthose der Epidermis (Epidermal acanthosis)
- Cutis laxa (Cutis laxa)