Elastosis perforans serpiginosa

Eine seltene erworbene Störung des elastischen Gewebes der Dermis mit vermehrtem elastischem Gewebe, die durch fokale dermale Elastose und transepidermale Eliminierung abnormaler elastischer Fasern gekennzeichnet ist und sich in Form kleiner keratotischer Papeln oder Plaques zeigt, die gruppenweise in serpiginösen oder ringförmigen Mustern an Hals, Gesicht und Armen angeordnet sind, während andere Bereiche seltener betroffen sind. Obwohl eine spontane Rückbildung möglich ist, persistieren die Läsionen oft über längere Zeiträume. Die Erkrankung tritt typischerweise in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter auf und ist bei Männern häufiger als bei Frauen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Hyperkeratotische Papel (Hyperkeratotic papule)
  • Abnormität des Halses (Abnormality of the neck)
Häufig (79-30%)
  • Annuläre kutane Läsion (Annular cutaneous lesion)
  • Hautplatte (Skin plaque)
  • Abnormität des Gesichts (Abnormality of the face)
  • Erythematöse Papel (Erythematous papule)
  • Serpiginöse kutane Läsion (Serpiginous cutaneous lesion)
  • Hautfarbene Papel (Skin-colored papule)
Gelegentlich (29-5%)
  • Krustige erythematöse Dermatitis (Crusting erythematous dermatitis)
  • Cutis laxa (Cutis laxa)
  • Akanthose der Epidermis (Epidermal acanthosis)