Dowling-Degos-Krankheit
Eine seltene, genetisch bedingte Hyperpigmentierung der Haut, bei der im Erwachsenenalter retikuläre, rötlich-braune bis dunkelbraune, makuläre und/oder komedonenartige, hyperkeratotische Papeln mit hypopigmentierten Makulae auftreten, die vorwiegend die Beugeseiten betreffen und gelegentlich auch auf den Rumpf und die Akren übergreifen. Histologisch werden epidermale Akanthose, dünne, verzweigte Rete-Kämme und eine Tendenz zur Akantholyse und Pigmentinkontinenz beobachtet.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Autosomal-dominant
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Fortschreitende netzartige Hyperpigmentierung (Progressive reticulate hyperpigmentation)
Häufig (79-30%)
- Leistensommersprosse (Inguinal freckling)
- Abnormität des Halses (Abnormality of the neck)
- Hyperkeratose (Hyperkeratosis)
Gelegentlich (29-5%)
- Erythematöse Papel (Erythematous papule)
- Hyperkeratotische Papel (Hyperkeratotic papule)
- Akne inversa (Acne inversa)
- Hyperpigmentierte Papel (Hyperpigmented papule)
- Skrotale Hyperpigmentierung (Scrotal hyperpigmentation)
- Abnorme Morphologie der Fingernägel (Abnormal fingernail morphology)
- Digitale Lochfraßnarbe (Digital pitting scar)
- Hypermelanotisches Makel (Hypermelanotic macule)
- Hitzeunverträglichkeit (Heat intolerance)
- Juckreiz (Pruritus)
- Sommersprossen am Penis (Penile freckling)
- Anomalien an der Hand (Abnormality of the hand)
Sehr selten (4-1%)
- Arthritis (Arthritis)
- Hypopigmentierter Fleck (Hypopigmented macule)
- Plattenepithelkarzinom am Analrand (Anal margin squamous cell carcinoma)
- Epidermoidzyste (Epidermoid cyst)
- Palmar-Gruben (Palmar pits)
- Gemischte Hypo- und Hyperpigmentierung der Haut (Mixed hypo- and hyperpigmentation of the skin)
- Allgemeine Anomalien der Haut (Generalized abnormality of skin)
- Hautbläschen (Skin vesicle)
- Keratoakanthom (Keratoacanthoma)