Bickerstaff-Enzephalitis

Auch bekannt als: Bickerstaff-Hirnstammenzephalitis

Eine seltene autoimmune Enzephalitis/Neuropathie, die durch Bewusstseinsstörungen, Ophthalmoplegie, Ataxie und Hyperreflexie gekennzeichnet ist. Sie weist gemeinsame klinische Merkmale mit dem Miller-Fisher-Syndrom auf.
Klassifikation & Codes
ICD-10 G61.0 ICD-11 8C01.0 MONDO 0019208 UMLS C1960543 MedDRA 10076985
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Ataxie (Ataxia)
  • Verwirrung (Confusion)
  • ZNS-Demyelinisierung (CNS demyelination)
  • Verlangsamte motorische Nervenleitgeschwindigkeit (Decreased motor nerve conduction velocity)
  • Schläfrigkeit (Drowsiness)
  • Schwere Infektion (Severe infection)
  • Ophthalmoplegie (Ophthalmoplegia)
  • EMG: dekrementelle Reaktion des zusammengesetzten Muskelaktionspotenzials auf wiederholte Nervenstimulation (EMG: decremental response of compound muscle action potential to repetitive nerve stimulation)
Häufig (79-30%)
  • EEG-Anomalie (EEG abnormality)
  • Infektion der Atemwege (Respiratory tract infection)
  • Areflexie (Areflexia)
  • Erhöhte CSF-Proteinkonzentration (Increased CSF protein concentration)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Fazialislähmung (Facial paralysis)
  • Diplopie (Diplopia)
  • Positivität von Autoimmunantikörpern (Autoimmune antibody positivity)
  • Anomalien des autonomen Nervensystems (Abnormality of the autonomic nervous system)
  • Muskelschwäche der Gliedmaßen (Limb muscle weakness)
  • Dysästhesie (Dysesthesia)
  • Abnormes Pyramidenzeichen (Abnormal pyramidal sign)
  • Lungenentzündung (Pneumonia)
  • Abnorme Signalintensität im Thalamus-MRT (Abnormal thalamic MRI signal intensity)
  • Akute demyelinisierende Polyneuropathie (Acute demyelinating polyneuropathy)
Gelegentlich (29-5%)
  • Tetraplegie (Tetraplegia)
  • Schmerz (Pain)
  • Schwäche der Gesichtsmuskulatur (Weakness of facial musculature)
  • Verminderte Sehnenreflexe (Reduced tendon reflexes)
  • Atemstillstand (Respiratory failure)
  • Hypersomnie (Hypersomnia)
  • Sensorische Ataxie (Sensory ataxia)
  • Abnormität der Augenbewegung (Abnormality of eye movement)
  • Koma (Coma)
  • Atemversagen, das eine assistierte Beatmung erfordert (Respiratory failure requiring assisted ventilation)
  • Ptosis (Ptosis)
  • Beeinträchtigte Propriozeption (Impaired proprioception)
  • Anisocoria (Anisocoria)
  • Nystagmus (Nystagmus)
  • Rezidivierende Gastroenteritis (Recurrent gastroenteritis)
  • Bulbäre Lähmung (Bulbar palsy)
  • Hyperkapnie (Hypercapnia)
  • Babinski-Zeichen (Babinski sign)
  • Fazialislähmung (Facial palsy)
  • Gesteigerte Reflexe (Brisk reflexes)
  • Abnorme Morphologie der Hirnnerven (Abnormal cranial nerve morphology)
  • Liquor-Pleozytose (CSF pleocytosis)
  • Mydriasis (Mydriasis)
  • Tetraparese (Tetraparesis)