Dysplasie, dermale faziale fokale, Typ I

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Art der Erkrankung Klinischer Subtyp
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Vorgeburtlich, Neugeborenenzeit
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Atrophische Narben (Atrophic scars)
  • Abnorme Gesichtsform (Abnormal facial shape)
  • Fehlende Wimpern (Absent eyelashes)
  • Distichiasis (Distichiasis)
  • Fleckige Hypopigmentierung (Spotty hypopigmentation)
  • Vertikale Stirnfalten (Vertical forehead creases)
  • Niedrige vordere Haarlinie (Low anterior hairline)
  • Hautgrübchen (Skin dimple)
  • Aplasia cutis congenita (Aplasia cutis congenita)
  • Fleckige Hyperpigmentierung (Spotty hyperpigmentation)
  • Schütteres Haar (Sparse hair)
Häufig (79-30%)
  • Spitzes Kinn (Pointed chin)
  • Heruntergezogene Mundwinkel (Downturned corners of mouth)
  • Knollige Nase (Bulbous nose)
  • Dickes Zinnoberrot der Oberlippe (Thick upper lip vermilion)
  • Spärliche seitliche Augenbraue (Sparse lateral eyebrow)
  • Niedergedrückte Nasenspitze (Depressed nasal tip)