Pneumonie, interstitielle, lymphoide
Eine seltene idiopathische interstitielle Pneumonie, die durch eine diffuse, dichte, polyklonale Lymphoidzellinfiltration des pulmonalen Interstitiums und der Lufträume gekennzeichnet ist, mit hoher Prävalenz bei Patienten mit Immundysregulation. Die anfänglichen Symptome sind unspezifisch und umfassen Dyspnoe und Husten. Der klinische Verlauf ist sehr unterschiedlich und reicht von spontaner Rückbildung bis hin zu fortschreitendem, tödlichem Atemversagen.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Husten (Cough)
Häufig (79-30%)
- Milchglastrübung im pulmonalen HRCT (Ground-glass opacification on pulmonary HRCT)
- Positivität von Autoimmunantikörpern (Autoimmune antibody positivity)
- Verringertes DLCO (Decreased DLCO)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Hypoxämie (Hypoxemia)
- Knistergeräusche (Crackles)
- Gedeihstörung (Failure to thrive)
- Keuchen (Wheezing)
- Restriktive Atmungsstörung (Restrictive ventilatory defect)
- Parenchymale Konsolidierung (Parenchymal consolidation)
- Schwere virale Infektion (Severe viral infection)
- Eczematoid dermatitis (Eczematoid dermatitis)
- Multiple pulmonale Zysten (Multiple pulmonary cysts)
- Clubbing (Clubbing)
- Ermüdung (Fatigue)
- Dyspnoe (Dyspnea)
Gelegentlich (29-5%)
- Vergrößerte Niere (Enlarged kidney)
- Mediastinale Lymphadenopathie (Mediastinal lymphadenopathy)
- Raynaud-Phänomen (Raynaud phenomenon)
- Zentrilobuläre Mattglaseintrübung auf dem Lungen-HRCT (Centrilobular ground-glass opacification on pulmonary HRCT)
- Hepatomegalie (Hepatomegaly)
- Bronchiektasie (Bronchiectasis)
- Fieber (Fever)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Infektion der Atemwege (Respiratory tract infection)
- Subpleurale interstitielle Verdickung (Subpleural interstitial thickening)
- Rheumatoide Arthritis (Rheumatoid arthritis)
- Pulmonalvenöse Hypertonie (Pulmonary venous hypertension)
- Keratoconjunctivitis sicca (Keratoconjunctivitis sicca)
- Abnormität des Bindegewebes (Abnormality of connective tissue)
- Immundefizienz (Immunodeficiency)
- Hautausschlag (Skin rash)
Sehr selten (4-1%)
- Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)