Pneumonie, interstitielle, lymphoide

Eine seltene idiopathische interstitielle Pneumonie, die durch eine diffuse, dichte, polyklonale Lymphoidzellinfiltration des pulmonalen Interstitiums und der Lufträume gekennzeichnet ist, mit hoher Prävalenz bei Patienten mit Immundysregulation. Die anfänglichen Symptome sind unspezifisch und umfassen Dyspnoe und Husten. Der klinische Verlauf ist sehr unterschiedlich und reicht von spontaner Rückbildung bis hin zu fortschreitendem, tödlichem Atemversagen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 J84.1 ICD-11 CB03.5 OMIM 247610 MONDO 0009537 UMLS C0264511 MeSH C562489 MedDRA 10062997
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Husten (Cough)
Häufig (79-30%)
  • Eczematoid dermatitis (Eczematoid dermatitis)
  • Restriktive Atmungsstörung (Restrictive ventilatory defect)
  • Hypoxämie (Hypoxemia)
  • Schwere virale Infektion (Severe viral infection)
  • Keuchen (Wheezing)
  • Verringertes DLCO (Decreased DLCO)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Clubbing (Clubbing)
  • Milchglastrübung im pulmonalen HRCT (Ground-glass opacification on pulmonary HRCT)
  • Positivität von Autoimmunantikörpern (Autoimmune antibody positivity)
  • Multiple pulmonale Zysten (Multiple pulmonary cysts)
  • Parenchymale Konsolidierung (Parenchymal consolidation)
  • Knistergeräusche (Crackles)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
Gelegentlich (29-5%)
  • Fieber (Fever)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Bronchiektasie (Bronchiectasis)
  • Mediastinale Lymphadenopathie (Mediastinal lymphadenopathy)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Infektion der Atemwege (Respiratory tract infection)
  • Rheumatoide Arthritis (Rheumatoid arthritis)
  • Subpleurale interstitielle Verdickung (Subpleural interstitial thickening)
  • Zentrilobuläre Mattglaseintrübung auf dem Lungen-HRCT (Centrilobular ground-glass opacification on pulmonary HRCT)
  • Abnormität des Bindegewebes (Abnormality of connective tissue)
  • Raynaud-Phänomen (Raynaud phenomenon)
  • Immundefizienz (Immunodeficiency)
  • Keratoconjunctivitis sicca (Keratoconjunctivitis sicca)
  • Vergrößerte Niere (Enlarged kidney)
  • Pulmonalvenöse Hypertonie (Pulmonary venous hypertension)
Sehr selten (4-1%)
  • Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)