Pneumonie, interstitielle, lymphoide

Eine seltene idiopathische interstitielle Pneumonie, die durch eine diffuse, dichte, polyklonale Lymphoidzellinfiltration des pulmonalen Interstitiums und der Lufträume gekennzeichnet ist, mit hoher Prävalenz bei Patienten mit Immundysregulation. Die anfänglichen Symptome sind unspezifisch und umfassen Dyspnoe und Husten. Der klinische Verlauf ist sehr unterschiedlich und reicht von spontaner Rückbildung bis hin zu fortschreitendem, tödlichem Atemversagen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 J84.1 ICD-11 CB03.5 OMIM 247610 MONDO 0009537 UMLS C0264511 MeSH C562489 MedDRA 10062997
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Husten (Cough)
Häufig (79-30%)
  • Knistergeräusche (Crackles)
  • Keuchen (Wheezing)
  • Schwere virale Infektion (Severe viral infection)
  • Hypoxämie (Hypoxemia)
  • Verringertes DLCO (Decreased DLCO)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Eczematoid dermatitis (Eczematoid dermatitis)
  • Parenchymale Konsolidierung (Parenchymal consolidation)
  • Clubbing (Clubbing)
  • Restriktive Atmungsstörung (Restrictive ventilatory defect)
  • Multiple pulmonale Zysten (Multiple pulmonary cysts)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Positivität von Autoimmunantikörpern (Autoimmune antibody positivity)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Milchglastrübung im pulmonalen HRCT (Ground-glass opacification on pulmonary HRCT)
Gelegentlich (29-5%)
  • Keratoconjunctivitis sicca (Keratoconjunctivitis sicca)
  • Mediastinale Lymphadenopathie (Mediastinal lymphadenopathy)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Vergrößerte Niere (Enlarged kidney)
  • Pulmonalvenöse Hypertonie (Pulmonary venous hypertension)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Infektion der Atemwege (Respiratory tract infection)
  • Bronchiektasie (Bronchiectasis)
  • Raynaud-Phänomen (Raynaud phenomenon)
  • Subpleurale interstitielle Verdickung (Subpleural interstitial thickening)
  • Immundefizienz (Immunodeficiency)
  • Rheumatoide Arthritis (Rheumatoid arthritis)
  • Fieber (Fever)
  • Abnormität des Bindegewebes (Abnormality of connective tissue)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Zentrilobuläre Mattglaseintrübung auf dem Lungen-HRCT (Centrilobular ground-glass opacification on pulmonary HRCT)
Sehr selten (4-1%)
  • Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)