Pneumonie, interstitielle, lymphoide

Eine seltene idiopathische interstitielle Pneumonie, die durch eine diffuse, dichte, polyklonale Lymphoidzellinfiltration des pulmonalen Interstitiums und der Lufträume gekennzeichnet ist, mit hoher Prävalenz bei Patienten mit Immundysregulation. Die anfänglichen Symptome sind unspezifisch und umfassen Dyspnoe und Husten. Der klinische Verlauf ist sehr unterschiedlich und reicht von spontaner Rückbildung bis hin zu fortschreitendem, tödlichem Atemversagen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 J84.1 ICD-11 CB03.5 OMIM 247610 MONDO 0009537 UMLS C0264511 MeSH C562489 MedDRA 10062997
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Husten (Cough)
Häufig (79-30%)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Hypoxämie (Hypoxemia)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Milchglastrübung im pulmonalen HRCT (Ground-glass opacification on pulmonary HRCT)
  • Parenchymale Konsolidierung (Parenchymal consolidation)
  • Multiple pulmonale Zysten (Multiple pulmonary cysts)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Positivität von Autoimmunantikörpern (Autoimmune antibody positivity)
  • Keuchen (Wheezing)
  • Knistergeräusche (Crackles)
  • Clubbing (Clubbing)
  • Eczematoid dermatitis (Eczematoid dermatitis)
  • Schwere virale Infektion (Severe viral infection)
  • Restriktive Atmungsstörung (Restrictive ventilatory defect)
  • Verringertes DLCO (Decreased DLCO)
Gelegentlich (29-5%)
  • Rheumatoide Arthritis (Rheumatoid arthritis)
  • Raynaud-Phänomen (Raynaud phenomenon)
  • Subpleurale interstitielle Verdickung (Subpleural interstitial thickening)
  • Fieber (Fever)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Keratoconjunctivitis sicca (Keratoconjunctivitis sicca)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Vergrößerte Niere (Enlarged kidney)
  • Immundefizienz (Immunodeficiency)
  • Mediastinale Lymphadenopathie (Mediastinal lymphadenopathy)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Abnormität des Bindegewebes (Abnormality of connective tissue)
  • Infektion der Atemwege (Respiratory tract infection)
  • Bronchiektasie (Bronchiectasis)
  • Zentrilobuläre Mattglaseintrübung auf dem Lungen-HRCT (Centrilobular ground-glass opacification on pulmonary HRCT)
  • Pulmonalvenöse Hypertonie (Pulmonary venous hypertension)
Sehr selten (4-1%)
  • Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)