Pneumonie, interstitielle, lymphoide

Eine seltene idiopathische interstitielle Pneumonie, die durch eine diffuse, dichte, polyklonale Lymphoidzellinfiltration des pulmonalen Interstitiums und der Lufträume gekennzeichnet ist, mit hoher Prävalenz bei Patienten mit Immundysregulation. Die anfänglichen Symptome sind unspezifisch und umfassen Dyspnoe und Husten. Der klinische Verlauf ist sehr unterschiedlich und reicht von spontaner Rückbildung bis hin zu fortschreitendem, tödlichem Atemversagen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 J84.1 ICD-11 CB03.5 OMIM 247610 MONDO 0009537 UMLS C0264511 MeSH C562489 MedDRA 10062997
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Husten (Cough)
Häufig (79-30%)
  • Multiple pulmonale Zysten (Multiple pulmonary cysts)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Clubbing (Clubbing)
  • Keuchen (Wheezing)
  • Schwere virale Infektion (Severe viral infection)
  • Milchglastrübung im pulmonalen HRCT (Ground-glass opacification on pulmonary HRCT)
  • Positivität von Autoimmunantikörpern (Autoimmune antibody positivity)
  • Restriktive Atmungsstörung (Restrictive ventilatory defect)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Verringertes DLCO (Decreased DLCO)
  • Parenchymale Konsolidierung (Parenchymal consolidation)
  • Hypoxämie (Hypoxemia)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Eczematoid dermatitis (Eczematoid dermatitis)
  • Knistergeräusche (Crackles)
Gelegentlich (29-5%)
  • Keratoconjunctivitis sicca (Keratoconjunctivitis sicca)
  • Immundefizienz (Immunodeficiency)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Subpleurale interstitielle Verdickung (Subpleural interstitial thickening)
  • Pulmonalvenöse Hypertonie (Pulmonary venous hypertension)
  • Mediastinale Lymphadenopathie (Mediastinal lymphadenopathy)
  • Fieber (Fever)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Bronchiektasie (Bronchiectasis)
  • Infektion der Atemwege (Respiratory tract infection)
  • Raynaud-Phänomen (Raynaud phenomenon)
  • Zentrilobuläre Mattglaseintrübung auf dem Lungen-HRCT (Centrilobular ground-glass opacification on pulmonary HRCT)
  • Vergrößerte Niere (Enlarged kidney)
  • Abnormität des Bindegewebes (Abnormality of connective tissue)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Rheumatoide Arthritis (Rheumatoid arthritis)
Sehr selten (4-1%)
  • Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)