Pneumonie, interstitielle, lymphoide

Eine seltene idiopathische interstitielle Pneumonie, die durch eine diffuse, dichte, polyklonale Lymphoidzellinfiltration des pulmonalen Interstitiums und der Lufträume gekennzeichnet ist, mit hoher Prävalenz bei Patienten mit Immundysregulation. Die anfänglichen Symptome sind unspezifisch und umfassen Dyspnoe und Husten. Der klinische Verlauf ist sehr unterschiedlich und reicht von spontaner Rückbildung bis hin zu fortschreitendem, tödlichem Atemversagen.
Klassifikation & Codes
ICD-10 J84.1 ICD-11 CB03.5 OMIM 247610 MONDO 0009537 UMLS C0264511 MeSH C562489 MedDRA 10062997
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Husten (Cough)
Häufig (79-30%)
  • Restriktive Atmungsstörung (Restrictive ventilatory defect)
  • Positivität von Autoimmunantikörpern (Autoimmune antibody positivity)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Keuchen (Wheezing)
  • Eczematoid dermatitis (Eczematoid dermatitis)
  • Multiple pulmonale Zysten (Multiple pulmonary cysts)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Verringertes DLCO (Decreased DLCO)
  • Clubbing (Clubbing)
  • Hypoxämie (Hypoxemia)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Knistergeräusche (Crackles)
  • Milchglastrübung im pulmonalen HRCT (Ground-glass opacification on pulmonary HRCT)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Schwere virale Infektion (Severe viral infection)
  • Parenchymale Konsolidierung (Parenchymal consolidation)
Gelegentlich (29-5%)
  • Zentrilobuläre Mattglaseintrübung auf dem Lungen-HRCT (Centrilobular ground-glass opacification on pulmonary HRCT)
  • Infektion der Atemwege (Respiratory tract infection)
  • Immundefizienz (Immunodeficiency)
  • Mediastinale Lymphadenopathie (Mediastinal lymphadenopathy)
  • Subpleurale interstitielle Verdickung (Subpleural interstitial thickening)
  • Rheumatoide Arthritis (Rheumatoid arthritis)
  • Keratoconjunctivitis sicca (Keratoconjunctivitis sicca)
  • Fieber (Fever)
  • Bronchiektasie (Bronchiectasis)
  • Raynaud-Phänomen (Raynaud phenomenon)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Vergrößerte Niere (Enlarged kidney)
  • Abnormität des Bindegewebes (Abnormality of connective tissue)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Pulmonalvenöse Hypertonie (Pulmonary venous hypertension)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
Sehr selten (4-1%)
  • Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)