Pneumonie, interstitielle, akute

Auch bekannt als: Hamman-Rich-Syndrom

Eine seltene, schnell fortschreitende und histologisch distinkte Form der idiopathischen interstitiellen Pneumonie.
Klassifikation & Codes
ICD-10 J84.1 ICD-11 CB03.0 OMIM 178500 MONDO 0019203 UMLS C0085786 GARD 12835 MedDRA 10066728
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Unbekannt
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Interlobuläre Septumverdickung auf dem pulmonalen HRCT (Interlobular septal thickening on pulmonary HRCT)
  • Parenchymale Konsolidierung (Parenchymal consolidation)
  • Pulmonale Infiltrate (Pulmonary infiltrates)
  • Hypoxämie (Hypoxemia)
  • Milchglastrübung im pulmonalen HRCT (Ground-glass opacification on pulmonary HRCT)
  • Retikulonoduläres Muster auf dem pulmonalen HRCT (Reticulonodular pattern on pulmonary HRCT)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Noduläres Muster auf pulmonalem HRCT (Nodular pattern on pulmonary HRCT)
  • Bronchiektasie (Bronchiectasis)
  • Peribronchovaskuläre interstitielle Verdickung (Peribronchovascular interstitial thickening)
  • Atemstillstand (Respiratory failure)
Häufig (79-30%)
  • Tachypnoe (Tachypnea)
  • Verringertes DLCO (Decreased DLCO)
  • Hypertonie (Hypertension)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Pleuraerguss (Pleural effusion)
  • Knistergeräusche (Crackles)
  • Fieber (Fever)
  • Nicht produktiver Husten (Nonproductive cough)
  • Zyanose (Cyanosis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Atelektase (Atelectasis)
  • Erhöhte zirkulierende Kreatininkonzentration (Elevated circulating creatinine concentration)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Periphere Ödeme (Peripheral edema)
  • Subpleurale Wabenbildung (Subpleural honeycombing)
  • Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Perikarderguss (Pericardial effusion)
  • Verminderter Hämatokrit (Reduced hematocrit)
  • Schmerzen in der Brust (Chest pain)