Atrophodermia vermiculata

Auch bekannt als: Folliculitis ulerythematosa reticulata

Eine seltene genetisch bedingte Hauterkrankung, bei der in der Kindheit follikuläre keratotische Papeln auftreten, die sich langsam zu einer charakteristischen "wabenförmigen" Atrophie an den Wangen, im präaurikulären Bereich und auf der Stirn entwickeln. Seltener kann die Erkrankung auch die Oberlippe, die Ohren oder die Gliedmaßen betreffen. Weitere Merkmale sind Gesichtsrötungen, Milien und Follikelpfropfen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter Kindesalter
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
LRP1

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Hautgrube (Skin pit)
  • Hypoplastische pilosebaceous Einheiten (Hypoplastic pilosebaceous units)
  • Atrophische Narben (Atrophic scars)
  • Abnormität der Wange (Abnormality of the cheek)
  • Abnormität der epidermalen Morphologie (Abnormality of epidermal morphology)
Häufig (79-30%)
  • Abnormität des Kinns (Abnormality of the chin)
  • Hyperkeratotische Papel (Hyperkeratotic papule)
  • Follikuläre Hyperkeratose (Follicular hyperkeratosis)
  • Periaurikuläre Hautgruben (Periauricular skin pits)
Gelegentlich (29-5%)
  • Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
  • Erythema (Erythema)
  • Herzblock (Heart block)
  • Schmerz (Pain)
  • Juckreiz (Pruritus)
  • Abnormität der Stirn (Abnormality of the forehead)
  • Abnormität des Halses (Abnormality of the neck)
  • Neurofibrome (Neurofibromas)