Atrophodermia vermiculata
Auch bekannt als: Folliculitis ulerythematosa reticulata
Eine seltene genetisch bedingte Hauterkrankung, bei der in der Kindheit follikuläre keratotische Papeln auftreten, die sich langsam zu einer charakteristischen "wabenförmigen" Atrophie an den Wangen, im präaurikulären Bereich und auf der Stirn entwickeln. Seltener kann die Erkrankung auch die Oberlippe, die Ohren oder die Gliedmaßen betreffen. Weitere Merkmale sind Gesichtsrötungen, Milien und Follikelpfropfen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter
Kindesalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
LRP1
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Hypoplastische pilosebaceous Einheiten (Hypoplastic pilosebaceous units)
- Hautgrube (Skin pit)
- Atrophische Narben (Atrophic scars)
- Abnormität der Wange (Abnormality of the cheek)
- Abnormität der epidermalen Morphologie (Abnormality of epidermal morphology)
Häufig (79-30%)
- Abnormität des Kinns (Abnormality of the chin)
- Hyperkeratotische Papel (Hyperkeratotic papule)
- Follikuläre Hyperkeratose (Follicular hyperkeratosis)
- Periaurikuläre Hautgruben (Periauricular skin pits)
Gelegentlich (29-5%)
- Erythema (Erythema)
- Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
- Juckreiz (Pruritus)
- Abnormität der Stirn (Abnormality of the forehead)
- Abnormität des Halses (Abnormality of the neck)
- Schmerz (Pain)
- Neurofibrome (Neurofibromas)
- Herzblock (Heart block)