Atrophodermia vermiculata
Auch bekannt als: Folliculitis ulerythematosa reticulata
Eine seltene genetisch bedingte Hauterkrankung, bei der in der Kindheit follikuläre keratotische Papeln auftreten, die sich langsam zu einer charakteristischen "wabenförmigen" Atrophie an den Wangen, im präaurikulären Bereich und auf der Stirn entwickeln. Seltener kann die Erkrankung auch die Oberlippe, die Ohren oder die Gliedmaßen betreffen. Weitere Merkmale sind Gesichtsrötungen, Milien und Follikelpfropfen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter
Kindesalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
LRP1
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Abnormität der epidermalen Morphologie (Abnormality of epidermal morphology)
- Hautgrube (Skin pit)
- Abnormität der Wange (Abnormality of the cheek)
- Atrophische Narben (Atrophic scars)
- Hypoplastische pilosebaceous Einheiten (Hypoplastic pilosebaceous units)
Häufig (79-30%)
- Follikuläre Hyperkeratose (Follicular hyperkeratosis)
- Abnormität des Kinns (Abnormality of the chin)
- Periaurikuläre Hautgruben (Periauricular skin pits)
- Hyperkeratotische Papel (Hyperkeratotic papule)
Gelegentlich (29-5%)
- Herzblock (Heart block)
- Abnormität des Halses (Abnormality of the neck)
- Neurofibrome (Neurofibromas)
- Erythema (Erythema)
- Abnormität der Stirn (Abnormality of the forehead)
- Juckreiz (Pruritus)
- Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
- Schmerz (Pain)