Lipodystrophie, erworbene generalisierte
Auch bekannt als: Diabetes, erworbener lipoatrophischer, Lawrence-Syndrom
Die Erworbene generalisierte Lipodystrophie, auch Lawrence-Syndrom genannt, gehört zu einer Gruppe lipodystropher Syndrome mit Verlust des Fettgewebes. Sie ist gekennzeichnet durch Insulinresistenz mit erhöhten kardiovaskulären Risiken. Bei der erworbenen generalisierten Lipodystrophie besteht ein selektiver Verlust des subkutanen Fettgewebes im Gesicht, Amen, Beinen, Handinnenflächen und manchmal auch Fußsohlen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Generalisierte Lipodystrophie (Generalized lipodystrophy)
Sehr häufig (99-80%)
- Insulinresistenz (Insulin resistance)
- Hyperinsulinämie (Hyperinsulinemia)
Häufig (79-30%)
- Pseudohypertrophie des Wadenmuskels (Calf muscle pseudohypertrophy)
- Anomalien der Herz-Kreislauf-Physiologie (Abnormality of cardiovascular system physiology)
- Abnormale zirkulierende Lipidkonzentration (Abnormal circulating lipid concentration)
- Kardiomyopathie (Cardiomyopathy)
- Insulinresistenter Diabetes mellitus (Insulin-resistant diabetes mellitus)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Hepatische Steatose (Hepatic steatosis)
- Progeroides Aussehen des Gesichts (Progeroid facial appearance)
Gelegentlich (29-5%)
- Hypertriglyceridämie (Hypertriglyceridemia)
- Pannikulitis (Panniculitis)
- Proteinuria (Proteinuria)
- Akute Bauchspeicheldrüsenentzündung (Acute pancreatitis)
- Polyzystische Eierstöcke (Polycystic ovaries)
- Akanthose nigricans (Acanthosis nigricans)
- Cirrhosis (Cirrhosis)
- Generalisierte Hyperpigmentierung (Generalized hyperpigmentation)
- Myopathie (Myopathy)
- Anomalie des Komplementsystems (Abnormality of complement system)
- Hepatomegalie (Hepatomegaly)
- Hypertonie (Hypertension)
- Generalisierter Hirsutismus (Generalized hirsutism)
- Beschleunigte Skelettreifung (Accelerated skeletal maturation)
Sehr selten (4-1%)
- Lymphom (Lymphoma)
- Astrozytom (Astrocytoma)
- Unikamerale Knochenzyste (Unicameral bone cyst)