Lipodystrophie, erworbene generalisierte
Die Erworbene generalisierte Lipodystrophie, auch Lawrence-Syndrom genannt, gehört zu einer Gruppe lipodystropher Syndrome mit Verlust des Fettgewebes. Sie ist gekennzeichnet durch Insulinresistenz mit erhöhten kardiovaskulären Risiken. Bei der erworbenen generalisierten Lipodystrophie besteht ein selektiver Verlust des subkutanen Fettgewebes im Gesicht, Amen, Beinen, Handinnenflächen und manchmal auch Fußsohlen.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Generalisierte Lipodystrophie (Generalized lipodystrophy)
Sehr häufig (99-80%)
- Insulinresistenz (Insulin resistance)
- Hyperinsulinämie (Hyperinsulinemia)
Häufig (79-30%)
- Anomalien der Herz-Kreislauf-Physiologie (Abnormality of cardiovascular system physiology)
- Abnormale zirkulierende Lipidkonzentration (Abnormal circulating lipid concentration)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Insulinresistenter Diabetes mellitus (Insulin-resistant diabetes mellitus)
- Pseudohypertrophie des Wadenmuskels (Calf muscle pseudohypertrophy)
- Kardiomyopathie (Cardiomyopathy)
- Progeroides Aussehen des Gesichts (Progeroid facial appearance)
- Hepatische Steatose (Hepatic steatosis)
Gelegentlich (29-5%)
- Anomalie des Komplementsystems (Abnormality of complement system)
- Hypertonie (Hypertension)
- Pannikulitis (Panniculitis)
- Myopathie (Myopathy)
- Generalisierte Hyperpigmentierung (Generalized hyperpigmentation)
- Hypertriglyceridämie (Hypertriglyceridemia)
- Proteinuria (Proteinuria)
- Generalisierter Hirsutismus (Generalized hirsutism)
- Akute Bauchspeicheldrüsenentzündung (Acute pancreatitis)
- Cirrhosis (Cirrhosis)
- Akanthose nigricans (Acanthosis nigricans)
- Beschleunigte Skelettreifung (Accelerated skeletal maturation)
- Hepatomegalie (Hepatomegaly)
- Polyzystische Eierstöcke (Polycystic ovaries)
Sehr selten (4-1%)
- Astrozytom (Astrocytoma)
- Unikamerale Knochenzyste (Unicameral bone cyst)
- Lymphom (Lymphoma)