IgG4-assoziierte Dakryoadenitis und Sialoadenitis
Auch bekannt als: Mikulicz-Krankheit, Mikulicz-Syndrom, Tränen- und Speicheldrüsenentzündung, chronische
Die Mikulicz-Krankheit ist eine IgG4-abhängige sklerosierende Erkrankung (s. diesen Terminus). Charakteristisch ist eine persistierende, meist schmerzlose beidseitige Vergrößerung der Tränendrüsen, der Parotiden und der Submandibulardrüsen, in Verbindung mit erhöhten Serumspiegeln des Immunglobulins (Ig) G4 und Infiltration der Drüsen mit Lymphozyten und IgG4-positiven Plasmazellen. Vor allem führt dies zu Trockenheit des Mundes und der Augen, aber auch andere Organe, z.B. Lunge, Leber und Niere, können betroffen sein. Begleitende Komplikationen sind Autoimmun-Pankreatitis (AIP), Retroperitonealfibrose und tubulo-interstitielle Nephritis (s. diese Termini).
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Klinischer Subtyp
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Vergrößerte Tränendrüsen (Enlarged lacrimal glands)
- Erhöhter zirkulierender IgG4-Spiegel (Increased circulating IgG4 level)
- Anomalie der Unterkieferdrüsen (Abnormality of the submandibular glands)
- Abnorme Morphologie der Speicheldrüse (Abnormal salivary gland morphology)
Häufig (79-30%)
- Vergrößerung der Ohrspeicheldrüse (Enlargement of parotid gland)
Gelegentlich (29-5%)
- Periorbitale Fülle (Periorbital fullness)
- Palpebralödem (Palpebral edema)
- Keratoconjunctivitis sicca (Keratoconjunctivitis sicca)
- Erhöhter zirkulierender IgM-Spiegel (Increased circulating IgM level)
- Fieber (Fever)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
- Myositis (Myositis)
- Xerostomie (Xerostomia)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Zytoplasmatische antineutrophile Antikörper-Positivität (Cytoplasmic antineutrophil antibody positivity)
- Abnorme Morphologie des Sehnervs (Abnormal optic nerve morphology)
- Proptosis (Proptosis)
- Ödeme im Gesicht (Facial edema)
- Abnormität der Orbitalregion (Abnormality of the orbital region)
- Ermüdung (Fatigue)
- Abnormität der extraokularen Muskeln (Abnormality of the extraocular muscles)
- Allgemeine Muskelschwäche (Generalized muscle weakness)
- Erhöhter zirkulierender IgA-Spiegel (Increased circulating IgA level)
Sehr selten (4-1%)
- Kompression des Sehnervs (Optic nerve compression)
- Knotiger Kropf (Nodular goiter)
- Retroperitoneale Fibrose (Retroperitoneal fibrosis)
- Abnorme Morphologie des Tränenkanals (Abnormal lacrimal duct morphology)
- Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
- Tubulointerstitielle Nephritis (Tubulointerstitial nephritis)
- Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
- Schilddrüsenentzündung (Thyroiditis)
- Blindheit (Blindness)