IgG4-assoziierte Dakryoadenitis und Sialoadenitis
Auch bekannt als: Mikulicz-Krankheit, Mikulicz-Syndrom, Tränen- und Speicheldrüsenentzündung, chronische
Die Mikulicz-Krankheit ist eine IgG4-abhängige sklerosierende Erkrankung (s. diesen Terminus). Charakteristisch ist eine persistierende, meist schmerzlose beidseitige Vergrößerung der Tränendrüsen, der Parotiden und der Submandibulardrüsen, in Verbindung mit erhöhten Serumspiegeln des Immunglobulins (Ig) G4 und Infiltration der Drüsen mit Lymphozyten und IgG4-positiven Plasmazellen. Vor allem führt dies zu Trockenheit des Mundes und der Augen, aber auch andere Organe, z.B. Lunge, Leber und Niere, können betroffen sein. Begleitende Komplikationen sind Autoimmun-Pankreatitis (AIP), Retroperitonealfibrose und tubulo-interstitielle Nephritis (s. diese Termini).
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Klinischer Subtyp
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Anomalie der Unterkieferdrüsen (Abnormality of the submandibular glands)
- Erhöhter zirkulierender IgG4-Spiegel (Increased circulating IgG4 level)
- Vergrößerte Tränendrüsen (Enlarged lacrimal glands)
- Abnorme Morphologie der Speicheldrüse (Abnormal salivary gland morphology)
Häufig (79-30%)
- Vergrößerung der Ohrspeicheldrüse (Enlargement of parotid gland)
Gelegentlich (29-5%)
- Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
- Erhöhter zirkulierender IgA-Spiegel (Increased circulating IgA level)
- Periorbitale Fülle (Periorbital fullness)
- Keratoconjunctivitis sicca (Keratoconjunctivitis sicca)
- Fieber (Fever)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Abnormität der extraokularen Muskeln (Abnormality of the extraocular muscles)
- Myositis (Myositis)
- Abnormität der Orbitalregion (Abnormality of the orbital region)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Palpebralödem (Palpebral edema)
- Allgemeine Muskelschwäche (Generalized muscle weakness)
- Xerostomie (Xerostomia)
- Proptosis (Proptosis)
- Erhöhter zirkulierender IgM-Spiegel (Increased circulating IgM level)
- Ermüdung (Fatigue)
- Zytoplasmatische antineutrophile Antikörper-Positivität (Cytoplasmic antineutrophil antibody positivity)
- Ödeme im Gesicht (Facial edema)
- Abnorme Morphologie des Sehnervs (Abnormal optic nerve morphology)
Sehr selten (4-1%)
- Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
- Blindheit (Blindness)
- Schilddrüsenentzündung (Thyroiditis)
- Knotiger Kropf (Nodular goiter)
- Tubulointerstitielle Nephritis (Tubulointerstitial nephritis)
- Retroperitoneale Fibrose (Retroperitoneal fibrosis)
- Kompression des Sehnervs (Optic nerve compression)
- Abnorme Morphologie des Tränenkanals (Abnormal lacrimal duct morphology)
- Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)