IgG4-assoziierte Dakryoadenitis und Sialoadenitis
Die Mikulicz-Krankheit ist eine IgG4-abhängige sklerosierende Erkrankung (s. diesen Terminus). Charakteristisch ist eine persistierende, meist schmerzlose beidseitige Vergrößerung der Tränendrüsen, der Parotiden und der Submandibulardrüsen, in Verbindung mit erhöhten Serumspiegeln des Immunglobulins (Ig) G4 und Infiltration der Drüsen mit Lymphozyten und IgG4-positiven Plasmazellen. Vor allem führt dies zu Trockenheit des Mundes und der Augen, aber auch andere Organe, z.B. Lunge, Leber und Niere, können betroffen sein. Begleitende Komplikationen sind Autoimmun-Pankreatitis (AIP), Retroperitonealfibrose und tubulo-interstitielle Nephritis (s. diese Termini).
Art der Erkrankung
Klinischer Subtyp
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Vergrößerte Tränendrüsen (Enlarged lacrimal glands)
- Abnorme Morphologie der Speicheldrüse (Abnormal salivary gland morphology)
- Anomalie der Unterkieferdrüsen (Abnormality of the submandibular glands)
- Erhöhter zirkulierender IgG4-Spiegel (Increased circulating IgG4 level)
Häufig (79-30%)
- Vergrößerung der Ohrspeicheldrüse (Enlargement of parotid gland)
Gelegentlich (29-5%)
- Erhöhter zirkulierender IgA-Spiegel (Increased circulating IgA level)
- Allgemeine Muskelschwäche (Generalized muscle weakness)
- Zytoplasmatische antineutrophile Antikörper-Positivität (Cytoplasmic antineutrophil antibody positivity)
- Xerostomie (Xerostomia)
- Periorbitale Fülle (Periorbital fullness)
- Fieber (Fever)
- Ermüdung (Fatigue)
- Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
- Proptosis (Proptosis)
- Abnormität der extraokularen Muskeln (Abnormality of the extraocular muscles)
- Erhöhter zirkulierender IgM-Spiegel (Increased circulating IgM level)
- Abnormität der Orbitalregion (Abnormality of the orbital region)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Ödeme im Gesicht (Facial edema)
- Myositis (Myositis)
- Keratoconjunctivitis sicca (Keratoconjunctivitis sicca)
- Abnorme Morphologie des Sehnervs (Abnormal optic nerve morphology)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Palpebralödem (Palpebral edema)
Sehr selten (4-1%)
- Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
- Knotiger Kropf (Nodular goiter)
- Abnorme Morphologie des Tränenkanals (Abnormal lacrimal duct morphology)
- Retroperitoneale Fibrose (Retroperitoneal fibrosis)
- Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
- Tubulointerstitielle Nephritis (Tubulointerstitial nephritis)
- Kompression des Sehnervs (Optic nerve compression)
- Blindheit (Blindness)
- Schilddrüsenentzündung (Thyroiditis)