Reynolds-Syndrom

Auch bekannt als: Primäre biliäre Zirrhose und systemische Sklerodermie

Das Reynolds-Syndrom (RS) ist eine Autoimmunkrankheit mit primärer biliärer Zirrhose (PBC) und begrenzter kutan-systemischer Sklerose (lcSSc) (siehe diese Termini).
Klassifikation & Codes
ICD-10 K74.3 ICD-10 M34.8 ICD-11 4A43.Y OMIM 613471 MONDO 0013276 UMLS C0748397 GARD 4697 MedDRA 10070953
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
LBR

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Abnormität der Magenschleimhaut (Abnormality of the gastric mucosa)
  • Gastroösophagealer Reflux (Gastroesophageal reflux)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Allgemeine Anomalien der Haut (Generalized abnormality of skin)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Juckreiz (Pruritus)
Häufig (79-30%)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Fieber (Fever)
  • Dysphagie (Dysphagia)
  • Telangiektasie der Haut (Telangiectasia of the skin)
  • Sklerodaktylie (Sclerodactyly)
  • Xerostomie (Xerostomia)
  • Unregelmäßige Hyperpigmentierung (Irregular hyperpigmentation)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Keratoconjunctivitis sicca (Keratoconjunctivitis sicca)
  • Teleangiektasien der Schleimhäute (Mucosal telangiectasiae)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
Gelegentlich (29-5%)
  • Lichenifikation (Flechtenbildung) (Lichenification)
  • Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)
  • Aszites (Ascites)
  • Infektiöse Enzephalitis (Infectious encephalitis)
  • Cirrhosis (Cirrhosis)
  • Jaundice (Jaundice)