Polyarteriitis nodosa
Auch bekannt als: Küssmaul-Maier-Krankheit, PAN
Eine seltene systemische Erkrankung mit heterogenem klinischen Bild, die durch nekrotisierende entzündliche Läsionen der mittelgroßen Blutgefäße gekennzeichnet ist. Am häufigsten sind Haut, Gelenke, periphere Nerven und der Gastrointestinaltrakt betroffen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Abnorme Hautmorphologie (Abnormal skin morphology)
Häufig (79-30%)
- Polyneuritis (Polyneuritis)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Arthralgie (Arthralgia)
- Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
- Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
- Myalgie (Myalgia)
- Anomalie der Niere (Abnormality of the kidney)
- Polyartikuläre Arthritis (Polyarticular arthritis)
- Livedo racemosa (Livedo racemosa)
- Fieber (Fever)
Gelegentlich (29-5%)
- Subkutanes Knötchen (Subcutaneous nodule)
- Abnorme Morphologie der Lunge (Abnormal lung morphology)
- Raynaud-Phänomen (Raynaud phenomenon)
- Anomalien des Nervensystems (Abnormality of the nervous system)
- Hypertonie (Hypertension)
- Hautgeschwür (Skin ulcer)
- Perikarditis (Pericarditis)
- Erythema (Erythema)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Cutis marmorata (Cutis marmorata)
- Morphologische Anomalie des zentralen Nervensystems (Morphological central nervous system abnormality)
- Anomalien des Magen-Darm-Trakts (Abnormality of the gastrointestinal tract)
- Axonale sensorische Neuropathie (Sensory axonal neuropathy)
- Abnorme Morphologie des Herz-Kreislauf-Systems (Abnormal cardiovascular system morphology)
Sehr selten (4-1%)
- Kardiomyopathie (Cardiomyopathy)
- Pleuritis (Pleuritis)
- Abnormität des Auges (Abnormality of the eye)