Polyarteriitis nodosa
Auch bekannt als: Küssmaul-Maier-Krankheit, PAN
Eine seltene systemische Erkrankung mit heterogenem klinischen Bild, die durch nekrotisierende entzündliche Läsionen der mittelgroßen Blutgefäße gekennzeichnet ist. Am häufigsten sind Haut, Gelenke, periphere Nerven und der Gastrointestinaltrakt betroffen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Abnorme Hautmorphologie (Abnormal skin morphology)
Häufig (79-30%)
- Myalgie (Myalgia)
- Arthralgie (Arthralgia)
- Polyneuritis (Polyneuritis)
- Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
- Polyartikuläre Arthritis (Polyarticular arthritis)
- Anomalie der Niere (Abnormality of the kidney)
- Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
- Fieber (Fever)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Livedo racemosa (Livedo racemosa)
Gelegentlich (29-5%)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Morphologische Anomalie des zentralen Nervensystems (Morphological central nervous system abnormality)
- Raynaud-Phänomen (Raynaud phenomenon)
- Hypertonie (Hypertension)
- Perikarditis (Pericarditis)
- Cutis marmorata (Cutis marmorata)
- Subkutanes Knötchen (Subcutaneous nodule)
- Abnorme Morphologie des Herz-Kreislauf-Systems (Abnormal cardiovascular system morphology)
- Hautgeschwür (Skin ulcer)
- Axonale sensorische Neuropathie (Sensory axonal neuropathy)
- Abnorme Morphologie der Lunge (Abnormal lung morphology)
- Anomalien des Nervensystems (Abnormality of the nervous system)
- Erythema (Erythema)
- Anomalien des Magen-Darm-Trakts (Abnormality of the gastrointestinal tract)
Sehr selten (4-1%)
- Abnormität des Auges (Abnormality of the eye)
- Pleuritis (Pleuritis)
- Kardiomyopathie (Cardiomyopathy)