Polyarteriitis nodosa
Auch bekannt als: Küssmaul-Maier-Krankheit, PAN
Eine seltene systemische Erkrankung mit heterogenem klinischen Bild, die durch nekrotisierende entzündliche Läsionen der mittelgroßen Blutgefäße gekennzeichnet ist. Am häufigsten sind Haut, Gelenke, periphere Nerven und der Gastrointestinaltrakt betroffen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Abnorme Hautmorphologie (Abnormal skin morphology)
Häufig (79-30%)
- Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
- Livedo racemosa (Livedo racemosa)
- Polyneuritis (Polyneuritis)
- Polyartikuläre Arthritis (Polyarticular arthritis)
- Fieber (Fever)
- Myalgie (Myalgia)
- Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Arthralgie (Arthralgia)
- Anomalie der Niere (Abnormality of the kidney)
Gelegentlich (29-5%)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Morphologische Anomalie des zentralen Nervensystems (Morphological central nervous system abnormality)
- Axonale sensorische Neuropathie (Sensory axonal neuropathy)
- Raynaud-Phänomen (Raynaud phenomenon)
- Erythema (Erythema)
- Anomalien des Nervensystems (Abnormality of the nervous system)
- Abnorme Morphologie der Lunge (Abnormal lung morphology)
- Abnorme Morphologie des Herz-Kreislauf-Systems (Abnormal cardiovascular system morphology)
- Hypertonie (Hypertension)
- Subkutanes Knötchen (Subcutaneous nodule)
- Anomalien des Magen-Darm-Trakts (Abnormality of the gastrointestinal tract)
- Perikarditis (Pericarditis)
- Hautgeschwür (Skin ulcer)
- Cutis marmorata (Cutis marmorata)
Sehr selten (4-1%)
- Abnormität des Auges (Abnormality of the eye)
- Kardiomyopathie (Cardiomyopathy)
- Pleuritis (Pleuritis)