Polyarteriitis nodosa
Auch bekannt als: Küssmaul-Maier-Krankheit, PAN
Eine seltene systemische Erkrankung mit heterogenem klinischen Bild, die durch nekrotisierende entzündliche Läsionen der mittelgroßen Blutgefäße gekennzeichnet ist. Am häufigsten sind Haut, Gelenke, periphere Nerven und der Gastrointestinaltrakt betroffen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Abnorme Hautmorphologie (Abnormal skin morphology)
Häufig (79-30%)
- Arthralgie (Arthralgia)
- Polyneuritis (Polyneuritis)
- Polyartikuläre Arthritis (Polyarticular arthritis)
- Anomalie der Niere (Abnormality of the kidney)
- Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
- Myalgie (Myalgia)
- Livedo racemosa (Livedo racemosa)
- Fieber (Fever)
- Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
Gelegentlich (29-5%)
- Raynaud-Phänomen (Raynaud phenomenon)
- Axonale sensorische Neuropathie (Sensory axonal neuropathy)
- Abnorme Morphologie des Herz-Kreislauf-Systems (Abnormal cardiovascular system morphology)
- Anomalien des Magen-Darm-Trakts (Abnormality of the gastrointestinal tract)
- Hypertonie (Hypertension)
- Erythema (Erythema)
- Perikarditis (Pericarditis)
- Hautgeschwür (Skin ulcer)
- Cutis marmorata (Cutis marmorata)
- Anomalien des Nervensystems (Abnormality of the nervous system)
- Abnorme Morphologie der Lunge (Abnormal lung morphology)
- Morphologische Anomalie des zentralen Nervensystems (Morphological central nervous system abnormality)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Subkutanes Knötchen (Subcutaneous nodule)
Sehr selten (4-1%)
- Kardiomyopathie (Cardiomyopathy)
- Pleuritis (Pleuritis)
- Abnormität des Auges (Abnormality of the eye)