Polyarteriitis nodosa
Auch bekannt als: Küssmaul-Maier-Krankheit, PAN
Eine seltene systemische Erkrankung mit heterogenem klinischen Bild, die durch nekrotisierende entzündliche Läsionen der mittelgroßen Blutgefäße gekennzeichnet ist. Am häufigsten sind Haut, Gelenke, periphere Nerven und der Gastrointestinaltrakt betroffen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Abnorme Hautmorphologie (Abnormal skin morphology)
Häufig (79-30%)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Fieber (Fever)
- Polyartikuläre Arthritis (Polyarticular arthritis)
- Livedo racemosa (Livedo racemosa)
- Anomalie der Niere (Abnormality of the kidney)
- Arthralgie (Arthralgia)
- Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
- Myalgie (Myalgia)
- Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
- Polyneuritis (Polyneuritis)
Gelegentlich (29-5%)
- Anomalien des Magen-Darm-Trakts (Abnormality of the gastrointestinal tract)
- Axonale sensorische Neuropathie (Sensory axonal neuropathy)
- Perikarditis (Pericarditis)
- Subkutanes Knötchen (Subcutaneous nodule)
- Erythema (Erythema)
- Hautgeschwür (Skin ulcer)
- Anomalien des Nervensystems (Abnormality of the nervous system)
- Raynaud-Phänomen (Raynaud phenomenon)
- Cutis marmorata (Cutis marmorata)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Hypertonie (Hypertension)
- Morphologische Anomalie des zentralen Nervensystems (Morphological central nervous system abnormality)
- Abnorme Morphologie der Lunge (Abnormal lung morphology)
- Abnorme Morphologie des Herz-Kreislauf-Systems (Abnormal cardiovascular system morphology)
Sehr selten (4-1%)
- Pleuritis (Pleuritis)
- Kardiomyopathie (Cardiomyopathy)
- Abnormität des Auges (Abnormality of the eye)