Immunoglobulin A-Vaskulitis

Auch bekannt als: IgA-Vaskulitis, Purpura Schönlein-Henoch, Purpura rheumatica, Purpura, anaphylaktoide, Rheumatische Purpura, Schoenlein-Henoch-Purpura

Eine seltene Vaskulitis der kleinen Gefäße, gekennzeichnet durch Hautpurpura, Arthritis, Bauch- und/oder Nierenbeteiligung, IgA-Gewebeablagerungen (Arteriolen, Kapillaren und Venolen) und zirkulierende IgA-Immunkomplexe.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D69.0 ICD-11 4A44.92 MONDO 0019167 UMLS C0034152 GARD 8204 MeSH D011695 MedDRA 10082960
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Kindesalter
Prävalenz 6-9 / 10 000 (Jahresinzidenz, Korea, Republic of)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Anfälligkeit für Blutergüsse (Bruising susceptibility)
  • Pustel (Pustule)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Hämaturie (Hematuria)
  • Gastrointestinale Infarkte (Gastrointestinal infarctions)
  • Purpura (Purpura)
  • Hautausschlag (Skin rash)
Häufig (79-30%)
  • Infektiöse Enzephalitis (Infectious encephalitis)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Fieber (Fever)
  • Orchitis (Orchitis)
  • Erythema (Erythema)
  • Anorexie (Anorexia)
  • Gefäßanomalie der Haut (Vascular skin abnormality)
  • Migräne (Migraine)
  • Myalgie (Myalgia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Seizure (Seizure)
  • Ödeme (Edema)
  • Urtikaria (Urticaria)
  • Angioödem (Angioedema)
  • Makula (Macule)
  • Restriktive Atmungsstörung (Restrictive ventilatory defect)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Proteinuria (Proteinuria)
  • Hemiplegie/Hemiparese (Hemiplegia/hemiparesis)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)
  • Episkleritis (Episcleritis)
  • Glomerulopathie (Glomerulopathy)
  • Optikusatrophie (Optic atrophy)