Primäre fortschreitende Erstarrung der Gehbewegung
Auch bekannt als: PPFG
Eine seltene, heterogene, fortschreitend beeinträchtigende neurodegenerative Erkrankung, die durch das unvorhersehbare 'Einfrieren' (Freezing) von Bewegungen bzw. Bewegungsabläufen gekennzeichnet ist (meist in den ersten 3 Jahren). Sie ist assoziiert mit später einsetzender posturaler Instabilität und führt schließlich zu einem Zustand, der die Patienten an den Rollstuhl bindet. Weitere Merkmale können leichte Bradykinesie, Rigidität, posturaler Tremor, Hyperreflexie, Sprachstörungen und Demenz sein. Die Krankheit spricht auf dopaminerge Behandlungen nicht an.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Klinisches Syndrom
Vererbungsart
Unbekannt
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Häufige Stürze (Frequent falls)
- Gangstörung (Gait disturbance)
- Haltungsinstabilität (Postural instability)
Häufig (79-30%)
- Abnormität der Sprache oder Lautäußerung (Abnormality of speech or vocalization)
- Haltungsbedingter Tremor (Postural tremor)
- Steifigkeit (Rigidity)
- Hypertonie (Hypertension)
- Bradykinesie (Bradykinesia)
- Clonus (Clonus)
- Hyperreflexia (Hyperreflexia)
Gelegentlich (29-5%)
- Lewy-Körperchen (Lewy bodies)
- Dysphagie (Dysphagia)
- Beeinträchtigte glatte Verfolgung (Impaired smooth pursuit)
- Schlurfender Gang (Shuffling gait)
- Babinski-Zeichen (Babinski sign)
- Urininkontinenz (Urinary incontinence)
- Ungleichgewicht des Gangbildes (Gait imbalance)
- Sensorische Neuropathie (Sensory neuropathy)
- Unruhige Beine (Restless legs)
- Demenz (Dementia)
- Zerebrale kortikale Atrophie (Cerebral cortical atrophy)