Primäre fortschreitende Erstarrung der Gehbewegung
Auch bekannt als: PPFG
Eine seltene, heterogene, fortschreitend beeinträchtigende neurodegenerative Erkrankung, die durch das unvorhersehbare 'Einfrieren' (Freezing) von Bewegungen bzw. Bewegungsabläufen gekennzeichnet ist (meist in den ersten 3 Jahren). Sie ist assoziiert mit später einsetzender posturaler Instabilität und führt schließlich zu einem Zustand, der die Patienten an den Rollstuhl bindet. Weitere Merkmale können leichte Bradykinesie, Rigidität, posturaler Tremor, Hyperreflexie, Sprachstörungen und Demenz sein. Die Krankheit spricht auf dopaminerge Behandlungen nicht an.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Klinisches Syndrom
Vererbungsart
Unbekannt
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Haltungsinstabilität (Postural instability)
- Häufige Stürze (Frequent falls)
- Gangstörung (Gait disturbance)
Häufig (79-30%)
- Steifigkeit (Rigidity)
- Haltungsbedingter Tremor (Postural tremor)
- Clonus (Clonus)
- Bradykinesie (Bradykinesia)
- Abnormität der Sprache oder Lautäußerung (Abnormality of speech or vocalization)
- Hyperreflexia (Hyperreflexia)
- Hypertonie (Hypertension)
Gelegentlich (29-5%)
- Urininkontinenz (Urinary incontinence)
- Beeinträchtigte glatte Verfolgung (Impaired smooth pursuit)
- Babinski-Zeichen (Babinski sign)
- Zerebrale kortikale Atrophie (Cerebral cortical atrophy)
- Sensorische Neuropathie (Sensory neuropathy)
- Schlurfender Gang (Shuffling gait)
- Lewy-Körperchen (Lewy bodies)
- Demenz (Dementia)
- Dysphagie (Dysphagia)
- Ungleichgewicht des Gangbildes (Gait imbalance)
- Unruhige Beine (Restless legs)