Endomyokardfibrose, tropische
Auch bekannt als: Davies-Krankheit, TEMF
Die tropische Endomyokardfibrose ist eine restriktive Kardiopathie, die fast ausschließlich bei Kindern und jungen Erwachsenen in tropischen und subtropischen Regionen auftritt. Sie ist durch eine Endokardfibrose gekennzeichnet, die die Spitzen und den Einflusstrakt der rechten oder linken Herzkammer (oder beider) betrifft und sich durch eine restriktive Kardiomyopathie und eine atrioventrikuläre Regurgitation manifestiert, die zu schwerer pulmonaler Hypertonie, sehr hohem systemischem Venendruck und kongestiver Herzinsuffizienz führt. Als mögliche Ursachen werden Parasitenbefall (Helminthen und Protozoen) und Mangelernährung vermutet.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Endokardiale Fibrose (Endocardial fibrosis)
Sehr häufig (99-80%)
- Dyspnoe (Dyspnea)
- Abnormales EKG (Abnormal EKG)
- Ermüdung (Fatigue)
- Restriktive Kardiomyopathie (Restrictive cardiomyopathy)
Häufig (79-30%)
- Kardiomegalie (Cardiomegaly)
- Aszites (Ascites)
- Cachexia (Cachexia)
- Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
- Vierer-Galopprhythmus (Quadruple gallop rhythm)
- Fieber (Fever)
- Hepatomegalie (Hepatomegaly)
- Linksschenkelblock (Left bundle branch block)
- Linksventrikuläre diastolische Dysfunktion (Left ventricular diastolic dysfunction)
- Orthopnoe (Orthopnea)
- Rechtsschenkelblock (Right bundle branch block)
- Verlängerter QRS-Komplex (Prolonged QRS complex)
- Periphere Ödeme (Peripheral edema)
- Verminderte QRS-Spannung (Decreased QRS voltage)
- Systolisches Herzgeräusch (Systolic heart murmur)
- Vergrößerung des linken Vorhofs (Left atrial enlargement)
- Pulmonalvenöse Hypertonie (Pulmonary venous hypertension)
- Unterernährung (Malnutrition)
- Hypoalbuminämie (Hypoalbuminemia)
- Atrioventrikulärer Block (Atrioventricular block)
- Abnormales ST-Segment (Abnormal ST segment)
Gelegentlich (29-5%)
- Pedalödem (Pedal edema)
- Thromboembolie (Thromboembolism)
- Eosinophilie (Increased total eosinophil count)
- Proptosis (Proptosis)
- Supraventrikuläre Tachykardie (Supraventricular tachycardia)
- Abnorme T-Welle (Abnormal T-wave)
- Erhöhter Jugularvenendruck (Elevated jugular venous pressure)
- Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
- Vorhofflattern (Atrial flutter)
- Verminderte linksventrikuläre Ejektionsfraktion (Reduced left ventricular ejection fraction)
- Mitralklappeninsuffizienz (Mitral regurgitation)
- Erhöhte zirkulierende Interleukin-6-Konzentration (Increased circulating interleukin 6 concentration)
- Vorhofflattern (Atrial fibrillation)
- Splenomegalie (Splenomegaly)
- Kardiogener Schock (Cardiogenic shock)
- Rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (Right ventricular cardiomyopathy)
- Abnormale Physiologie der Atrioventrikularklappe (Abnormal atrioventricular valve physiology)
- Positivität von Autoimmunantikörpern (Autoimmune antibody positivity)
- Myokardiale Verkalkung (Myocardial calcification)
- Abnorme P-Welle (Abnormal P wave)
Sehr selten (4-1%)
- P pulmonale (P pulmonale)
- Koronararterienverengung (Coronary artery stenosis)