Endomyokardfibrose, tropische
Auch bekannt als: Davies-Krankheit, TEMF
Die tropische Endomyokardfibrose ist eine restriktive Kardiopathie, die fast ausschließlich bei Kindern und jungen Erwachsenen in tropischen und subtropischen Regionen auftritt. Sie ist durch eine Endokardfibrose gekennzeichnet, die die Spitzen und den Einflusstrakt der rechten oder linken Herzkammer (oder beider) betrifft und sich durch eine restriktive Kardiomyopathie und eine atrioventrikuläre Regurgitation manifestiert, die zu schwerer pulmonaler Hypertonie, sehr hohem systemischem Venendruck und kongestiver Herzinsuffizienz führt. Als mögliche Ursachen werden Parasitenbefall (Helminthen und Protozoen) und Mangelernährung vermutet.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Endokardiale Fibrose (Endocardial fibrosis)
Sehr häufig (99-80%)
- Restriktive Kardiomyopathie (Restrictive cardiomyopathy)
- Ermüdung (Fatigue)
- Abnormales EKG (Abnormal EKG)
- Dyspnoe (Dyspnea)
Häufig (79-30%)
- Unterernährung (Malnutrition)
- Hepatomegalie (Hepatomegaly)
- Aszites (Ascites)
- Rechtsschenkelblock (Right bundle branch block)
- Abnormales ST-Segment (Abnormal ST segment)
- Orthopnoe (Orthopnea)
- Atrioventrikulärer Block (Atrioventricular block)
- Systolisches Herzgeräusch (Systolic heart murmur)
- Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
- Hypoalbuminämie (Hypoalbuminemia)
- Vierer-Galopprhythmus (Quadruple gallop rhythm)
- Verminderte QRS-Spannung (Decreased QRS voltage)
- Linksschenkelblock (Left bundle branch block)
- Cachexia (Cachexia)
- Verlängerter QRS-Komplex (Prolonged QRS complex)
- Pulmonalvenöse Hypertonie (Pulmonary venous hypertension)
- Kardiomegalie (Cardiomegaly)
- Linksventrikuläre diastolische Dysfunktion (Left ventricular diastolic dysfunction)
- Fieber (Fever)
- Vergrößerung des linken Vorhofs (Left atrial enlargement)
- Periphere Ödeme (Peripheral edema)
Gelegentlich (29-5%)
- Erhöhter Jugularvenendruck (Elevated jugular venous pressure)
- Eosinophilie (Increased total eosinophil count)
- Splenomegalie (Splenomegaly)
- Myokardiale Verkalkung (Myocardial calcification)
- Abnormale Physiologie der Atrioventrikularklappe (Abnormal atrioventricular valve physiology)
- Erhöhte zirkulierende Interleukin-6-Konzentration (Increased circulating interleukin 6 concentration)
- Positivität von Autoimmunantikörpern (Autoimmune antibody positivity)
- Rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (Right ventricular cardiomyopathy)
- Vorhofflattern (Atrial fibrillation)
- Thromboembolie (Thromboembolism)
- Kardiogener Schock (Cardiogenic shock)
- Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
- Pedalödem (Pedal edema)
- Supraventrikuläre Tachykardie (Supraventricular tachycardia)
- Vorhofflattern (Atrial flutter)
- Proptosis (Proptosis)
- Abnorme P-Welle (Abnormal P wave)
- Mitralklappeninsuffizienz (Mitral regurgitation)
- Verminderte linksventrikuläre Ejektionsfraktion (Reduced left ventricular ejection fraction)
- Abnorme T-Welle (Abnormal T-wave)
Sehr selten (4-1%)
- Koronararterienverengung (Coronary artery stenosis)
- P pulmonale (P pulmonale)