Endomyokardfibrose, tropische
Auch bekannt als: Davies-Krankheit, TEMF
Die tropische Endomyokardfibrose ist eine restriktive Kardiopathie, die fast ausschließlich bei Kindern und jungen Erwachsenen in tropischen und subtropischen Regionen auftritt. Sie ist durch eine Endokardfibrose gekennzeichnet, die die Spitzen und den Einflusstrakt der rechten oder linken Herzkammer (oder beider) betrifft und sich durch eine restriktive Kardiomyopathie und eine atrioventrikuläre Regurgitation manifestiert, die zu schwerer pulmonaler Hypertonie, sehr hohem systemischem Venendruck und kongestiver Herzinsuffizienz führt. Als mögliche Ursachen werden Parasitenbefall (Helminthen und Protozoen) und Mangelernährung vermutet.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Endokardiale Fibrose (Endocardial fibrosis)
Sehr häufig (99-80%)
- Ermüdung (Fatigue)
- Dyspnoe (Dyspnea)
- Abnormales EKG (Abnormal EKG)
- Restriktive Kardiomyopathie (Restrictive cardiomyopathy)
Häufig (79-30%)
- Periphere Ödeme (Peripheral edema)
- Cachexia (Cachexia)
- Orthopnoe (Orthopnea)
- Abnormales ST-Segment (Abnormal ST segment)
- Hepatomegalie (Hepatomegaly)
- Hypoalbuminämie (Hypoalbuminemia)
- Linksventrikuläre diastolische Dysfunktion (Left ventricular diastolic dysfunction)
- Vierer-Galopprhythmus (Quadruple gallop rhythm)
- Rechtsschenkelblock (Right bundle branch block)
- Linksschenkelblock (Left bundle branch block)
- Verlängerter QRS-Komplex (Prolonged QRS complex)
- Systolisches Herzgeräusch (Systolic heart murmur)
- Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
- Atrioventrikulärer Block (Atrioventricular block)
- Unterernährung (Malnutrition)
- Verminderte QRS-Spannung (Decreased QRS voltage)
- Pulmonalvenöse Hypertonie (Pulmonary venous hypertension)
- Vergrößerung des linken Vorhofs (Left atrial enlargement)
- Fieber (Fever)
- Kardiomegalie (Cardiomegaly)
- Aszites (Ascites)
Gelegentlich (29-5%)
- Abnorme T-Welle (Abnormal T-wave)
- Eosinophilie (Increased total eosinophil count)
- Myokardiale Verkalkung (Myocardial calcification)
- Verminderte linksventrikuläre Ejektionsfraktion (Reduced left ventricular ejection fraction)
- Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
- Kardiogener Schock (Cardiogenic shock)
- Proptosis (Proptosis)
- Vorhofflattern (Atrial flutter)
- Mitralklappeninsuffizienz (Mitral regurgitation)
- Erhöhte zirkulierende Interleukin-6-Konzentration (Increased circulating interleukin 6 concentration)
- Rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (Right ventricular cardiomyopathy)
- Pedalödem (Pedal edema)
- Erhöhter Jugularvenendruck (Elevated jugular venous pressure)
- Abnormale Physiologie der Atrioventrikularklappe (Abnormal atrioventricular valve physiology)
- Vorhofflattern (Atrial fibrillation)
- Splenomegalie (Splenomegaly)
- Thromboembolie (Thromboembolism)
- Abnorme P-Welle (Abnormal P wave)
- Positivität von Autoimmunantikörpern (Autoimmune antibody positivity)
- Supraventrikuläre Tachykardie (Supraventricular tachycardia)
Sehr selten (4-1%)
- P pulmonale (P pulmonale)
- Koronararterienverengung (Coronary artery stenosis)