Endomyokardfibrose, tropische
Auch bekannt als: Davies-Krankheit, TEMF
Die tropische Endomyokardfibrose ist eine restriktive Kardiopathie, die fast ausschließlich bei Kindern und jungen Erwachsenen in tropischen und subtropischen Regionen auftritt. Sie ist durch eine Endokardfibrose gekennzeichnet, die die Spitzen und den Einflusstrakt der rechten oder linken Herzkammer (oder beider) betrifft und sich durch eine restriktive Kardiomyopathie und eine atrioventrikuläre Regurgitation manifestiert, die zu schwerer pulmonaler Hypertonie, sehr hohem systemischem Venendruck und kongestiver Herzinsuffizienz führt. Als mögliche Ursachen werden Parasitenbefall (Helminthen und Protozoen) und Mangelernährung vermutet.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Endokardiale Fibrose (Endocardial fibrosis)
Sehr häufig (99-80%)
- Ermüdung (Fatigue)
- Dyspnoe (Dyspnea)
- Restriktive Kardiomyopathie (Restrictive cardiomyopathy)
- Abnormales EKG (Abnormal EKG)
Häufig (79-30%)
- Fieber (Fever)
- Verminderte QRS-Spannung (Decreased QRS voltage)
- Systolisches Herzgeräusch (Systolic heart murmur)
- Cachexia (Cachexia)
- Orthopnoe (Orthopnea)
- Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
- Rechtsschenkelblock (Right bundle branch block)
- Verlängerter QRS-Komplex (Prolonged QRS complex)
- Kardiomegalie (Cardiomegaly)
- Abnormales ST-Segment (Abnormal ST segment)
- Atrioventrikulärer Block (Atrioventricular block)
- Pulmonalvenöse Hypertonie (Pulmonary venous hypertension)
- Linksschenkelblock (Left bundle branch block)
- Unterernährung (Malnutrition)
- Vierer-Galopprhythmus (Quadruple gallop rhythm)
- Hypoalbuminämie (Hypoalbuminemia)
- Aszites (Ascites)
- Vergrößerung des linken Vorhofs (Left atrial enlargement)
- Periphere Ödeme (Peripheral edema)
- Linksventrikuläre diastolische Dysfunktion (Left ventricular diastolic dysfunction)
- Hepatomegalie (Hepatomegaly)
Gelegentlich (29-5%)
- Abnormale Physiologie der Atrioventrikularklappe (Abnormal atrioventricular valve physiology)
- Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
- Erhöhte zirkulierende Interleukin-6-Konzentration (Increased circulating interleukin 6 concentration)
- Vorhofflattern (Atrial flutter)
- Kardiogener Schock (Cardiogenic shock)
- Myokardiale Verkalkung (Myocardial calcification)
- Eosinophilie (Increased total eosinophil count)
- Rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (Right ventricular cardiomyopathy)
- Mitralklappeninsuffizienz (Mitral regurgitation)
- Abnorme T-Welle (Abnormal T-wave)
- Abnorme P-Welle (Abnormal P wave)
- Verminderte linksventrikuläre Ejektionsfraktion (Reduced left ventricular ejection fraction)
- Vorhofflattern (Atrial fibrillation)
- Thromboembolie (Thromboembolism)
- Positivität von Autoimmunantikörpern (Autoimmune antibody positivity)
- Erhöhter Jugularvenendruck (Elevated jugular venous pressure)
- Splenomegalie (Splenomegaly)
- Pedalödem (Pedal edema)
- Supraventrikuläre Tachykardie (Supraventricular tachycardia)
- Proptosis (Proptosis)
Sehr selten (4-1%)
- P pulmonale (P pulmonale)
- Koronararterienverengung (Coronary artery stenosis)