Endomyokardfibrose, tropische
Auch bekannt als: Davies-Krankheit, TEMF
Die tropische Endomyokardfibrose ist eine restriktive Kardiopathie, die fast ausschließlich bei Kindern und jungen Erwachsenen in tropischen und subtropischen Regionen auftritt. Sie ist durch eine Endokardfibrose gekennzeichnet, die die Spitzen und den Einflusstrakt der rechten oder linken Herzkammer (oder beider) betrifft und sich durch eine restriktive Kardiomyopathie und eine atrioventrikuläre Regurgitation manifestiert, die zu schwerer pulmonaler Hypertonie, sehr hohem systemischem Venendruck und kongestiver Herzinsuffizienz führt. Als mögliche Ursachen werden Parasitenbefall (Helminthen und Protozoen) und Mangelernährung vermutet.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Endokardiale Fibrose (Endocardial fibrosis)
Sehr häufig (99-80%)
- Abnormales EKG (Abnormal EKG)
- Restriktive Kardiomyopathie (Restrictive cardiomyopathy)
- Ermüdung (Fatigue)
- Dyspnoe (Dyspnea)
Häufig (79-30%)
- Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
- Unterernährung (Malnutrition)
- Atrioventrikulärer Block (Atrioventricular block)
- Hepatomegalie (Hepatomegaly)
- Fieber (Fever)
- Verlängerter QRS-Komplex (Prolonged QRS complex)
- Vergrößerung des linken Vorhofs (Left atrial enlargement)
- Verminderte QRS-Spannung (Decreased QRS voltage)
- Orthopnoe (Orthopnea)
- Pulmonalvenöse Hypertonie (Pulmonary venous hypertension)
- Systolisches Herzgeräusch (Systolic heart murmur)
- Rechtsschenkelblock (Right bundle branch block)
- Periphere Ödeme (Peripheral edema)
- Linksventrikuläre diastolische Dysfunktion (Left ventricular diastolic dysfunction)
- Cachexia (Cachexia)
- Abnormales ST-Segment (Abnormal ST segment)
- Kardiomegalie (Cardiomegaly)
- Vierer-Galopprhythmus (Quadruple gallop rhythm)
- Aszites (Ascites)
- Linksschenkelblock (Left bundle branch block)
- Hypoalbuminämie (Hypoalbuminemia)
Gelegentlich (29-5%)
- Mitralklappeninsuffizienz (Mitral regurgitation)
- Rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (Right ventricular cardiomyopathy)
- Positivität von Autoimmunantikörpern (Autoimmune antibody positivity)
- Vorhofflattern (Atrial flutter)
- Thromboembolie (Thromboembolism)
- Proptosis (Proptosis)
- Vorhofflattern (Atrial fibrillation)
- Eosinophilie (Increased total eosinophil count)
- Splenomegalie (Splenomegaly)
- Erhöhte zirkulierende Interleukin-6-Konzentration (Increased circulating interleukin 6 concentration)
- Abnormale Physiologie der Atrioventrikularklappe (Abnormal atrioventricular valve physiology)
- Myokardiale Verkalkung (Myocardial calcification)
- Abnorme P-Welle (Abnormal P wave)
- Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
- Pedalödem (Pedal edema)
- Erhöhter Jugularvenendruck (Elevated jugular venous pressure)
- Kardiogener Schock (Cardiogenic shock)
- Verminderte linksventrikuläre Ejektionsfraktion (Reduced left ventricular ejection fraction)
- Supraventrikuläre Tachykardie (Supraventricular tachycardia)
- Abnorme T-Welle (Abnormal T-wave)
Sehr selten (4-1%)
- P pulmonale (P pulmonale)
- Koronararterienverengung (Coronary artery stenosis)