Endomyokardfibrose, tropische
Die tropische Endomyokardfibrose ist eine restriktive Kardiopathie, die fast ausschließlich bei Kindern und jungen Erwachsenen in tropischen und subtropischen Regionen auftritt. Sie ist durch eine Endokardfibrose gekennzeichnet, die die Spitzen und den Einflusstrakt der rechten oder linken Herzkammer (oder beider) betrifft und sich durch eine restriktive Kardiomyopathie und eine atrioventrikuläre Regurgitation manifestiert, die zu schwerer pulmonaler Hypertonie, sehr hohem systemischem Venendruck und kongestiver Herzinsuffizienz führt. Als mögliche Ursachen werden Parasitenbefall (Helminthen und Protozoen) und Mangelernährung vermutet.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Jugendalter, Erwachsenenalter, Kindesalter
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Endokardiale Fibrose (Endocardial fibrosis)
Sehr häufig (99-80%)
- Ermüdung (Fatigue)
- Restriktive Kardiomyopathie (Restrictive cardiomyopathy)
- Dyspnoe (Dyspnea)
- Abnormales EKG (Abnormal EKG)
Häufig (79-30%)
- Systolisches Herzgeräusch (Systolic heart murmur)
- Verlängerter QRS-Komplex (Prolonged QRS complex)
- Hypoalbuminämie (Hypoalbuminemia)
- Abnormales ST-Segment (Abnormal ST segment)
- Pulmonalvenöse Hypertonie (Pulmonary venous hypertension)
- Cachexia (Cachexia)
- Aszites (Ascites)
- Linksventrikuläre diastolische Dysfunktion (Left ventricular diastolic dysfunction)
- Fieber (Fever)
- Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
- Atrioventrikulärer Block (Atrioventricular block)
- Hepatomegalie (Hepatomegaly)
- Verminderte QRS-Spannung (Decreased QRS voltage)
- Kardiomegalie (Cardiomegaly)
- Linksschenkelblock (Left bundle branch block)
- Orthopnoe (Orthopnea)
- Vergrößerung des linken Vorhofs (Left atrial enlargement)
- Unterernährung (Malnutrition)
- Periphere Ödeme (Peripheral edema)
- Vierer-Galopprhythmus (Quadruple gallop rhythm)
- Rechtsschenkelblock (Right bundle branch block)
Gelegentlich (29-5%)
- Proptosis (Proptosis)
- Kardiogener Schock (Cardiogenic shock)
- Supraventrikuläre Tachykardie (Supraventricular tachycardia)
- Myokardiale Verkalkung (Myocardial calcification)
- Pedalödem (Pedal edema)
- Mitralklappeninsuffizienz (Mitral regurgitation)
- Verminderte linksventrikuläre Ejektionsfraktion (Reduced left ventricular ejection fraction)
- Rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (Right ventricular cardiomyopathy)
- Erhöhte zirkulierende Interleukin-6-Konzentration (Increased circulating interleukin 6 concentration)
- Abnorme P-Welle (Abnormal P wave)
- Splenomegalie (Splenomegaly)
- Positivität von Autoimmunantikörpern (Autoimmune antibody positivity)
- Eosinophilie (Increased total eosinophil count)
- Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
- Vorhofflattern (Atrial fibrillation)
- Thromboembolie (Thromboembolism)
- Erhöhter Jugularvenendruck (Elevated jugular venous pressure)
- Abnorme T-Welle (Abnormal T-wave)
- Abnormale Physiologie der Atrioventrikularklappe (Abnormal atrioventricular valve physiology)
- Vorhofflattern (Atrial flutter)
Sehr selten (4-1%)
- Koronararterienverengung (Coronary artery stenosis)
- P pulmonale (P pulmonale)